Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Где лечат легочную гипертензию

Чем спровоцирован Эйзенменгер, как себя проявляет синдром и способы терапии

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Синдром Эйзенменгера – это осложнение, которое возникает в результате длительной борьбы с пороками сердца бледного типа. Болезнь провоцирует существенный рост давления в легочных сосудах.

Стоит понимать, что недуг Эйзенменгера представляет собой необратимую легочную гипертензию. При этом наблюдается двунаправленный или обратный сброс крови. Также может иметь место выраженное превышение верхней нормы эритроцитов. Часто их количество повышается до 12×106. Лечение недуга Эйзенменгера сводится к трансплантации дыхательных органов – легких.

загрузка...

Почему возникает комплекс Эйзенменгера?

Среди факторов, из-за которых прогрессирует болезнь, выделяют вероятные причины, играющие роль в развитии синдрома:

  1. Наследственность. Плохой генофонд сказывается на потомках. Это повышает риск развития заболеваний сердца, пороков и прочих аномалий внутренних органов.
  2. Токсины и прочие химикаты. Это могут быть радиоактивные волны, сильные медикаменты, химические составы, испарения.
  3. Биологические факторы. К ним относятся вирусные, эндокринные и гестационные осложнения.
  4. Физические факторы. На появление синдрома могут повлиять электромагнитные импульсы, излучения ионов, соединения тяжелых металлов и прочее.

Существует 2 типа недуга Эйзенменгера. Первый – «белый», который отличается артериовенозным сбросом крови. Она поступает из левого желудочка в правую часть сердечной мышцы. При этом не наблюдается цианоз. Второй тип – «синий». Он возникает после смены вектора шунта. Синдром Эйзенменгера сопровождается цианозом кожных покровов.

Как проявляется недуг?

Симптоматика заболевания разнообразна. Врожденный недуг, как правило, рассматривают в совокупности с недиагностированными изъянами межжелудочковой перегородки и гипертонией малого круга тока крови. На начальных этапах заболевания давление, которое есть в левой части сердца, приводит к шунту справа налево. Это несколько увеличивает течение крови через легочные сосуды к органам дыхания. Как правило, в итоге это приводит к легочной гипертензии.

Обратите внимание! Заболевание не позволяет органам дыхания формироваться и быть полноценными. Поэтому у больных наблюдается эмбриональное строение артерий в легких.

В общем, список симптомов заболевания следующий:

  • Наблюдается слабость во время физических нагрузок, эмоциональных напряжений и после них.
  • Цианоз – синюшность или бледность, проявляется при нагрузках на организм.
  • Потери сознания – могут быть признаком не только данного синдрома, но и прочих дефектов сердечной мышцы.
  • Комплекс Эйзенменгера может выражаться болью в области груди, которая схожа с ощущениями при стенокардии.
  • В определенных ситуациях может возникать кашель вместе с мокротой пенистой структуры и примесью крови – такое состояние проявляется при длительных интенсивных нагрузках вместе с одышкой и слабостью.

Наиболее опасным типом недуга является тот вариант, при котором нет никаких жалоб пациента на состояние здоровья, но на фоне этого наступает смерть. Она наступает внезапно без всяких симптомов, предшествующих летальному исходу от синдрома.

Диагностирование недуга Эйзенменгера

Чтобы верно поставить дифференциальный диагноз, потребуется провести сбор анамнеза, анализ образа жизни и внешний осмотр. Кожа пациента может иметь отеки, наблюдается синюшность. Методом пальпации удается обнаружить сердечный горб и почувствовать пульсацию в грудной клетке слева.

загрузка...

Аускультация поможет доктору понять, есть ли шумы и акцент 2-го типа над легочной артерией. При этом систолический шум дополняется признаком так называемого «кошачьего мурлыканья». Если же имеет место недостаточность одного из клапанов, наблюдается шум при диастоле.

Для успешного диагностирования заболевания проводятся следующие процедуры:

  1. Рентгеноскопия. Это позволяет обнаружить выпячивание ствола легочной артерии. После рентгена можно заметить пульсацию корней и шаровидную форму мышцы.
  2. ЭКГ. При ВПС изменения отражаются на кардиограмме. Картинка отличается от нормальной увеличенным зубцом P во втором и третьем отведениях. Наблюдаются также признаки гипертензии правого желудочка сердца.
  3. Зондирование. Катетер вводится в легочную артерию без особых осложнений. Комплекс Эйзенменгера характеризуется высоким давлением.
  4. Анализ газового состава крови. Проводится в сердце и аорте, чтобы подтвердить наличие венозной крови в артериальной.
  5. ЭхоКГ. При помощи ультразвука проводится определение гемодинамики. Высокая точность и информативность технологии обуславливают частое использование методики. ЭхоКГ позволяет выявить не только синдром, но и другие пороки и недуги сердечной мышцы.

Диагностика синдрома проводится комплексно. Вместе с анализом недуга Эйзенменгера проводится проверка на наличие таких изъянов:

  • недостатки межжелудочковой перегородки;
  • Боталлов проток не закрыт;
  • сужение легочной артерии;
  • триада или тетрада Фалло.

Лечение недуга и общая информация о нем

Современные технологии позволяют лечить больных комплексно. Тщательный анамнез и медицинские исследования приводят к решению о последующих действиях. Как правило, специалисты прибегают к радикальному методу – хирургии.

Чаще всего операции проводятся сразу после рождения, если у ребенка был обнаружен синдром Эйзенменгера. При этом сама терапия должна направляться на устранение изъянов межжелудочковой перегородки. Часто в период заболевания стенки мышцы могут быть утолщены, а сами дефекты при этом имеют просто огромные размеры.

В таких ситуациях доктору придется применить все свое мастерство. Поэтому рекомендуется обращаться к лучшим хирургам современности, которые обладают новейшими технологиями и оснащением. Для лечения синдрома используют открытый или эндоваскулярный доступ к сердечным полостям.

Способ лечения пациента выбирается исходя из общей картины развития и состояния больного. Если провести операцию еще на новорожденном, это позволит уменьшить риски прогрессирования недуга и развития изменений в главном органе. С возрастом такие изменения становятся максимально выраженными. При проведении своевременного оперативного вмешательства и корректном уходе за больным синдром Эйзенменгера не дает осложнений в будущем.

Терапия заболевания предусматривает следующее:

  • Пациенту удаляют дефекты межжелудочковой перегородки.
  • Устраняется любое, даже незначительное отхождение главной артерии.
  • При необходимости устанавливают протезы на месте дефектных клапанов.

Перед хирургическим вмешательством стоит подумать о высокой опасности этого процесса. Процент летального исхода достаточно высок. Поэтому в определенных ситуациях врачи прибегают к паллиативной операции, которая убирает ту же симптоматику, что и консервативная терапия.

Обратите внимание! Применение медикаментов при данном синдроме зависит от симптомов. Консервативные способы нацелены на модификацию перекачивающей функции сердца, снижают уровень гипертензии. Такая терапия применяется в случаях, когда хирургия противопоказана.

Прогнозирование недуга Эйзенменгера и подведение итогов

Степень благоприятности исхода, как правило, определена длительностью прогрессирования цианоза. Чаще всего больные с таким диагнозом живут до 10 лет. При этом продолжительность жизни редко превышает 30 лет.

Если у беременной наблюдается синдром Эйзенменгера, потребуется сделать аборт. Это обусловлено тем, что женщина умрет в случае отказа от медицинского вмешательства. Если же допустить естественное течение беременности, плод не сможет нормально развиваться, и процесс закончится самопроизвольным абортом или же родами раньше времени. Но в медицинской практике встречались и случаи благоприятного исхода.

Какое давление в легочной артерии является нормой?

В норме давление в лёгочной артерии указывает на здоровое состояние не только лёгких, но и всей сердечно-сосудистой системы. При отклонениях в артерии практически всегда обнаруживается как вторичное нарушение, так как давление в лёгочной артерии. Норма может превышаться из-за ряда патологий. О первичной форме говорят только в случае невозможности установить причину нарушения. Для лёгочной гипертензии характерно сужение, фибрилляция и гипертрофия сосудов. К последствиям относят сердечную недостаточность и перегрузку правого желудочка.

Показатели нормы

Нормальное давление в легочной артерии позволяет определить состояние сосудистой системы. Для установки диагноза учитывается 3 основных показателя:

  • норма систолическое давление в легочной артерии составляет 23–26 мм рт. ст.;
  • диастолическое давление 7–9 мм рт. ст.;
  • среднее значение – 12–15 мм рт. ст.

ВОЗ согласовала показатели нормы, согласно которым принято нормальное систолическое давление в легочной артерии до 30 мм рт. ст. В отношении диастолического показателя максимальное значение нормы – 15 мм рт. ст. Диагностика гипертензии лёгочной артерии производится начиная с отметки в 36 мм рт. ст.

Механизм регулировки

Регулировка гипертензивного состояния проводится рецепторами, расположенными в стенках сосудов. За изменение просвета отвечает ответвление блуждающего нерва, а также симпатическая система. Нахождение наибольших зон с расположением рецепторов можно выполнить благодаря обнаружению больших артерий и мест разветвления сосудов.

В случае появления спазма в лёгочной артерии провоцируется отклонение в системе питания кислородом всего кровотока. Гипоксия тканей различных органов приводит к ишемии. Из-за дефицита кислорода наступает чрезмерное выделение веществ для увеличения тонуса сосудов. Это состояние приводит к сужению просвета и усугублению состояния.

Из-за раздражения нервных окончаний в блуждающем нерве усиливается локальный кровоток в лёгочных тканях. При раздражении симпатического нерва происходит противоположный эффект, сосуды постепенно сужаются, увеличивая сопротивление току крови. Нервы находятся в балансе, когда давление в легких соответствует норме.

Причины наступления лёгочной гипертензии

Врачи диагностируют гипертензивное состояние только при повышении до 35 мм рт. ст. систолического показателя, но это при активных физических нагрузках. В состоянии покоя давление не должно превышать 25 мм рт. ст. Спровоцировать патологию в давлении способны некоторые патологии, но к нарушениям приводит также ряд лекарственных средств. Врачами фиксируется практически одинаковый исход как первичной, так и вторичной формы патологии, но чаще диагностируется вторичная ЛГ. Первичная встречается всего 1-2 раза на миллион случаев.

В среднем патология регистрируется в возрасте 35 лет. Замечено гендерное влияние на количество регистрируемых случаев, среди женщин вдвое больше пациентов. Преимущественно встречается спорадическая форма нарушения (в 10 раз больше случаев), реже диагностируется семейная патология.

Преимущественно при генетической передаче патологии мутация происходит в гене костного морфогенетического белка второго типа. Дополнительно 20% пациентов со спорадическим заболеванием сталкиваются с мутацией гена.

Факторами, провоцирующими ЛГ, являются заболевания вирусом герпеса 8 и патологии в передаче серотонина. Причинами острой патологии выступают:

  • острая форма недостаточности левого желудочка независимо от генеза;
  • образование тромба в артерии или ТЭЛА;
  • болезнь гиалиновых мембран;
  • бронхит с астматическим компонентом.

Факторы, провоцирующие хронические патологии:

  • увеличение количества крови в лёгочной артерии:
  1. артериальные протоки в открытом состоянии;
  2. врождённая аномалия перегородки в предсердиях;
  3. патология в межжелудочковой перегородке;
  • избыточное давление в предсердии слева:
  1. недостаточность в левом желудочке;
  2. образование тромба или миксомы (поражение в левом предсердии);
  3. наличие врождённых отклонений в строении митрального клапана;
  • чрезмерное сопротивление в лёгочное артерии:
  1. обструктивный генез:
  2. употребление препаратов;
  3. рецидивирующая форма ТЭЛА;
  4. болезнь диффузного типа в отношении соединительной ткани;
  5. гипертензия первичного типа;
  6. веноокклюзивное заболевание;
  7. васкулит;
  • гипоксическая форма:
  1. субателектаз;
  2. высотная болезнь;
  3. ХОБЛ.

Симптоматика

Давление в легочной артерии до проведения УЗИ определить довольно сложно, так как в умеренной форме ЛГ не имеет ярко выраженных симптомов. Характерные и заметные признаки наступают только при тяжелых формах поражения, когда отмечается превышение нормы давления в несколько раз.

Симптоматика появления лёгочной гипертензии на начальном этапе:

  • одышка появляется при отсутствии большой физической активности, иногда возникает даже в состоянии спокойствия;
  • продолжительное уменьшение массы тела, этот симптом никак не зависит от качества питания;
  • астеническое расстройство, сильная слабость, отсутствие работоспособности, подавленность. Характерно, что состояние не меняется в зависимости от погоды, времени дня и т. д.;
  • продолжительный и регулярный кашель, какие-либо выделения отсутствуют;
  • охрипший голос;
  • дискомфортные ощущения в брюшной полости, продолжительное чувство тяжести или давления изнутри. Причина в застойных явлениях крови в воротной вене, которая должна передавать кровь в печень;
  • гипоксия поражает головной мозг, это может спровоцировать обморочные состояния и частые головокружения;
  • тахикардия постепенно становится ощутима и заметна на шее.

При прогрессии давление в легочной артерии по УЗИ нарастает, и появляются следующие симптомы:

  • выделение мокроты вместе с кашлем, где становятся заметными кровяные выделения, указывающие на отёчность лёгких;
  • приступообразное появление стенокардии с характерными болевыми ощущениями в грудине, избыточной секрецией потовых желез и необъяснимым чувством страха. Симптомы указывают на ишемию миокарда;
  • мерцательная аритмия;
  • болевой синдром в области правого подреберья. Состояние возникает из-за включения большого круга патологий в сфере кровоснабжения, так, печень разрастается в размерах, это провоцирует растягивание капсулы. В процессе растяжения появляются боли, так как именно в оболочке присутствует множество рецепторов;
  • отёчность нижних конечностей;
  • асцит (образование большого количества жидкости в брюшинной полости). Вследствие недостаточности сердечной мышцы, а также застоя в кровеносном русле формируется декомпенсаторная фаза – эти симптомы напрямую угрожают жизни человека.

Терминальная стадия характеризуется формированием тромбоза в артериолах, это приводит к инфаркту и нарастающему удушью.

Диагностика

Для определения состояния используется ряд аппаратных обследований:

  • ЭКГ: справа появляется перегрузка, характеризующаяся патологическим увеличением желудочка и разрастанием предсердия. Характерно наступление различных форм экстрасистолии и фибрилляции предсердий;
  • рентгенография: отмечается избыточная пропускная способность по отношению к излучению аппарата в полях лёгких, увеличение корней, смещение граней сердца вправо;
  • тесты дыхательной системы, а также анализ на количество и уровень газов в крови – используется для определения степени дыхательной недостаточности и тяжести патологии;
  • эхокардиография отличается информативностью в отношении уровня давления в лёгочной артерии и позволяет диагностировать большинство нарушений сердца. Обследование обеспечивает возможность диагностики ЛГ при начальных проявлениях;
  • сцинтиграфия используется при тромбоэмболии. Методика имеет свыше 90% вероятности получения достоверных результатов;
  • КТ и МРТ назначаются из-за высокого качества картинки, наилучшая информативность достигается при введении контрастного вещества для оценки состояния сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Лечение

Терапия ЛГ подразумевает комплексное лечение, включающее базовые рекомендации для уменьшения риска рецидива, лекарства для терапии основной болезни и средства для симптоматического лечения. Нередко назначается хирургическое вмешательство.

Общие рекомендации:

  • проведение вакцинации;
  • восстановление правильного питания и введение физической нагрузки: особенно при недостаточности сердца или сосудов;
  • предотвращение наступления беременности из-за повышенных рисков летального исхода вследствие большой нагрузки на сердечно-сосудистую систему;
  • психологическое равновесие. Следует предупреждать стрессы и следить за здоровьем ЦНС.

Терапия для поддержания состояния:

  • диуретики для отвода избыточной жидкости позволяют понизить нагрузку на сердце и устранить отёчность. Обязательно проводится контроль над электролитическим состоянием крови;
  • тромболитические средства и антикоагулянты способствуют устранению тромбов и блокируют склонность к их разрастанию;
  • оксигенотерапия подразумевает ввод 12–15 л кислорода ежедневно. Процедура позволяет насытить кровь кислородом и стабилизировать состояние пациента;
  • гликозиды для сердца («Дигоксин») нормализуют функцию сердца и улучшают кровоток. Препараты устраняют отёчность, одышку, спазмы сосудов и аритмическое состояние;
  • сосудорасширяющие средства понижают давление во всей сосудистой системе.

Среди хирургических методик выделяют баллонную септостомию предсердия, а при тяжёлых нарушениях показана трансплантация лёгких.

Что нужно знать о легочной гипертензии

Легочная гипертензия представляет собой увеличение среднего артериального давления в легочной артерии. По частоте эта болезнь занимает одну из лидирующих позиций среди сердечно-сосудистых патологий у людей старше 50 лет.

 

Этиология

В медицине существует классификация гипертензии:

  • первичная, или врожденная;
  • вторичная, или приобретенная.

Факторами, вызывающими повышение давления в легочной артерии, являются заболевания сердца, хронические патологии легких, васкулиты, постоянное пребывание в горной местности, ТЭЛА. Когда легочная гипертензия развивается по неопределенной причине, говорят о первичной форме заболевания.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

легочные желудочки

Основными причинами развития патологии этой артерии являются:

  • повышение давления в сосудах, которое обуславливается:
    • пороком митрального клапана;
    • левожелудочковой недостаточностью;
    • опухолью левого предсердия;
    • сдавлением легочных сосудов опухолью, лимфоузлами.
  • усиление тока крови, которое вызвано:
    • дефектом межпредсердной перегородки;
    • дефектом межжелудочковой перегородки;
    • открытым артериальным протоком.
  • усиление давления в легочных сосудах, причиной которого являются:
    • хроническое кислородное голодание, вызванное длительным пребыванием на высотах;
    • разрушение легочных сосудов.

Умеренная легочная гипертензия при пороках клапанов появляется в результате перехода давления из левого предсердия на вены легких, далее на систему легочной артерии. При стенозе иногда возникает рефлекторный спазм легочных артериол из-за резкого перепада давления в устьях вен и в левом предсердии. В результате продолжительной гипертензии возникает необратимый склероз артериол.

При врожденных пороках сердца в результате увеличения тока крови в системе легочной артерии и увеличения сопротивления в венах легких развивается гипертензия. Также при гипертонии, ишемической болезни сердца и кардиомиопатии развивается недостаточность левого желудочка, которая приводит к повышению давления в легочных венах и левом предсердии.

Клиника и диагностика

Основные признаки легочной гипертензии:

  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • сухой кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • отечность конечностей;
  • боли в правом подреберье;
  • появление охриплости голоса. Этот симптом обуславливается сдавливанием возвратного гортанного нерва, увеличенным стволом артерии;
  • появление синеватого оттенка на пальцах конечностей, это явление носит название акроцианоз. Появляется при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не справляется с нагрузкой.

Такой симптом, как одышка, имеет характерные особенности:

  • появляется в покое;
  • усиливается при малых нагрузках;
  • сохраняется, когда человек принимает положение лежа.

При осмотре пациента врачи определяют:

  • цианоз – синюшный окрас кожи и слизистой;
  • теплые руки и ноги;
  • увеличение в размере шейных вен;
  • периферические отеки;
  • увеличение печени.

Рентгенологическое обследование

Такого рода исследование помогает определить расширение ствола артерии и корней органов дыхания. Рентгенологическим проявлением гипертензии является расширение правой нисходящей ветви более чем на 16-20 мм.

легкие человека

Электрокардиография

Важно понимать, что результаты ЭКГ могут быть изменены в результате поворота сердца, из-за эмфиземы легких, изменения состава крови, метаболических нарушений и ишемии миокарда. Нормальная ЭКГ не исключает патологии легочной артерии. Однако можно обнаружить:

  • отклонение электрической оси сердца вправо;
  • симптомы гипертрофии правого желудочка;
  • признаки блокады правой ножки пучка Гиса и т.д.

Эхокардиография

Этот метод позволяет выявить:

  • расширение правого предсердия и желудочка;
  • утолщение стенки правого желудочка сверх нормы 5-6 мм;
  • давление в стволе легочной артерии и правом желудочке при помощи допплеровского исследования.

Легочная гипертензия диагностируется еще двумя достоверными способами – прямая манометрия и катетеризация артерии через вены большого круга кровообращения. Эти методы выявляют такие симптомы, как повышенное, пониженное или нормальное давление заклинивания артерии, что дает возможность делать однозначный прогноз.

Методы лечения

Лечение легочной гипертензии зависит от причины, которая спровоцировала появление и развитие заболевания. Повышению давления способствуют переохлаждение, сильные физические нагрузки, беременность и длительное пребывание на высоте. Состояние больных облегчают ингаляции кислорода.

схема легочного сосудистого рисунка в норме и при гипертонии

Чтобы при хронических заболеваниях снизить степень развития легочной гипертензии, назначаются аминофиллин и блокаторы медленных кальциевых каналов. Но они не оказывают положительного влияния на качество и продолжительность жизни больных. В то же время низкопоточные ингаляции кислорода увеличивают продолжительность жизни больных с заболеваниями органов дыхания, что доказано исследованиями за последние 20 лет.

  • Прием диуретиков

Препараты этой группы используются для уменьшения проявления отеков. Во время их приема важно соблюдать дозировку, не превышая указанные нормы.

  • Блокаторы медленных кальциевых каналов

Эти препараты снижают давление в легочной артерии, если у пациента диагностирована легочная гипертензия 1 степени. Пациентам назначают Нифедипин в дозе 30-240 мг/сут, Дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

  • Хирургическое вмешательство

Если лечебные мероприятия и прием медикаментов оказались неэффективны, врачи назначают трансплантацию легких или комплекса «сердце-легкие». Прогноз медиков в таком случае оптимистичен, хотя потребуется длительное время на восстановление после операции.

  • Применение народных средств

Лечение народными средствами подразумевает консультацию и четкое наблюдение врача. Однако можно самостоятельно предпринять несколько мер, улучшающих самочувствие:

  • отвар из плодов рябины. Необходимо 1 ст. ложку плодов рябины залить 1 стаканом кипятка, настоять и принимать по 0,5 стакана 2-3 раза в день;
  • понадобится 1 ч. ложку адониса весеннего залить стаканом кипятка и настоять 2 часа. Остывший отвар принимать по 2 ст. ложки до еды;
  • эффективен свежевыжатый сок тыквы. Рекомендуется выпивать по 0,5 стакана в день, чтобы улучшить состояние здоровья.

Адекватное лечение значительно ускорит выздоровление, а значит, сохранит жизнь большому количеству пациентов. Легочная гипертензия излечима, важно знать методы профилактики и лечения.

Последствия и осложнения

Нередко осложнением легочной гипертензии является сердечная недостаточность. Иногда возникают нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия). На тяжелых стадиях появляются тромбозы легочных сосудов. Кроме того, вероятны гипертонические кризы в русле сосудов легких. Возможен летальный исход, который наступает в результате сердечно-легочной недостаточности.

Во избежание осложнений важно на ранних стадиях выявить заболевание легочная гипертензия и начать соответствующее лечение. При первых проявлениях легочной гипертензии следует обратиться к врачу, пройти обследование. Важно придерживаться рекомендаций лечащего врача, иначе прогноз будет отрицательным.

Профилактика

Страшное заболевание можно предотвратить при помощи несложных мер, которые направлены на улучшение образа жизни и общего состояния здоровья. Нужно отказаться от вредных привычек, приема алкоголя и употребления большого количества соли. Также следует исключить любые физические нагрузки, которые вызывают малейшие симптомы гипертензии. Все сопутствующие заболевания рекомендуется лечить своевременно, не допуская развития тяжелых форм.