Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Печеночная портальная гипертензия

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Портальная гипертензия (ПГ) является клиническим синдром, в основе которого лежит стойкое повышение кровяного давления в системе v. portae (воротной вены). Данный вариант гипертензии связан со значительным затруднением тока крови в системе печеночных вен, воротной вены или же нижней полой вены. Возможных причин формирования синдрома ПГ множество, о них будет сказано отдельно.

Симптомы патологии довольно характерны и обычно не вызывают трудностей в диагностическом плане. Ряд специальных методов исследования позволяет сформулировать клинический диагноз и подобрать максимально эффективную тактику лечения.

загрузка...

А вот лечение данной патологии в большинстве случаев хирургическое, поскольку консервативные методы, как правило, недостаточно эффективны.

Давайте рассмотрим основные клинические аспекты ПГ более подробно.

  • Причины развития синдрома
  • Классификации синдрома
  • Клинические проявления
  • Методы диагностики синдрома
  • Способы лечения

Причины развития синдрома

Как уже было сказано выше, портальная гипертензия может развиваться вследствие целого ряда причин. Все их можно разделить на четыре группы.

  • Первая группа. Включает патологические процессы, которые чаще всего служат причиной развития ПГ.

    Опухоли печени

    Это заболевания, поражающие паренхиму печени:

    • гепатиты различной этиологии (как острые, так и хронические);
    • цирроз любой этиологии;
    • опухоли печени;
    • паразитарные поражения печени (чаще всего – шистосомоз).
  • Вторая группа. Включает заболевания, сопровождающиеся явлениями выраженного холестаза, то есть застоя желчи. Это:

    загрузка...
    • желчнокаменная болезнь (запущенные формы);
    • опухоли желчевыносящих протоков;
    • ятрогенное повреждение желчевыводной системы;
    • рак головки поджелудочной железы.
  • Третья группа. Включает ряд патологических процессов, поражающих непосредственно печеночные сосуды или же саму v. portae.

    облитерирующий тромбофлебит печеночных вен

    К этой группе относят:

    • тромбирование воротной вены;
    • атрезию воротной вены (врожденная патология);
    • сдавливание v. portae объемным образованием (чаще всего – опухолью);
    • облитерирующий тромбофлебит печеночных вен.
  • Четвертая группа. Включает другие патологии, которые могут становиться причиной развития ПГ, но происходит это довольно редко. Итак, портальная гипертензия в отдельных случаях может быть обусловлена следующими нозологиями:

    • Перикардитрестриктивная кардиомиопатия;
    • констриктивный перикардит;
    • массивная травма;
    • синдром длительного сдавления;
    • тромбогеморрагический синдром;
    • септические состояния.

Среди всех возможных причин развития ПГ первое место занимает цирроз печени. Синдром портальной гипертензии чаще всего развивается именно при данном заболевании. При циррозе происходит структурная перестройка паренхимы печени. Характерной чертой такой перестройки является формирование ложных долек печени, которые также называют псевдодольками.

Эти структуры напоминают нормальные печеночные дольки, но функционируют иначе. Кроме того, обильно разрастается соединительная ткань, которая сдавливает печеночные сосуды, а также желчные протоки. Таким образом, значительно затрудняется ток крови из системы v. portae. Кровь из данной системы должна идти в печень и проходить там своеобразную «фильтрацию». Но при циррозе, который сопровождается синдромом ПГ, этого не происходит. Давление в системе воротной вены нарастает, развивается соответствующий синдром.

Механизм развития ПГ, которая основывается на других нозологических единицах, как правило, сходный с таковым при циррозе. Существенные отличия в патогенезе наблюдаются лишь для четвертой группы причин. Так, например, при рестриктивной кардиомиоматии синдром портальной гипертензии развивается в связи с затруднением тока крови из системы нижней полой вены в правые отделы сердца.

Венозная сеть нашего организма – это сложнейшая система. Формирование малейшего препятствия на определенном уровне может запустить цепочку патофизиологических механизмов, приводящих к развитию серьезных заболеваний, таких как портальная гипертензия.

к оглавлению ↑

Классификации синдрома

Существует множество классификаций данного синдрома. Наибольший интерес представляют те классификации, которые используются врачами клинической практики для формулировки диагноза.

  • Классификация, основывающаяся на уровне блокировки портального кровотока. Согласно такому принципу классификации портальная гипертензия может быть:

    • Закупорка веныпресинусоидальной (например, при шистосомозе);
    • синусоидальной (при опухолевых процессах в печени);
    • постсинусоидальной (при тромбозе печеночных вен);
    • постпеченочной (при сдавлении нижней полой вены);
    • смешанной (при циррозе печени).
  • Классификация, основывающаяся на стадии развития патологического процесса.

    Стадии развития

    Согласно этой классификации в течении ПГ выделяют:

    • начальную стадию (она же – функциональная);
    • стадию компенсации болезни;
    • стадию декомпенсации болезни;
    • осложненную стадию.

Таким образом, диагноз ПГ всегда должен включать указание на уровень блока, а также стадию развития процесса.

к оглавлению ↑

Клинические проявления

Ранние признаки портальной гипертензии чаще всего представлены проявлениями диспепсических расстройств. На ранних стадиях ПГ пациенты отмечают:

  • Тошнотаснижение аппетита;
  • боли в животе;
  • чувство тошноты;
  • ощущение переполнения желудка при приеме обычного количества пищи, чувство быстрого насыщения;
  • метеоризм;
  • неустойчивость стула.

Все эти симптомы обусловлены системным ухудшением кровотока в желудочно-кишечном тракте.

Ведь в норме v. portae обеспечивает отток венозной крови от органов пищеварения, а при развитии ПГ венозный отток значительно замедляется, постепенно развиваются явления застоя.

Симптомы, которые мы перечислим далее, свидетельствуют о продвинутой стадии процесса. И эти симптомы уже в большей степени основываются объективных признаках, выявляемых при обследовании больного:

  • значительное увеличение селезенки;
  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • увеличение и деформация подкожных вен живота;
  • нарастающие отеки нижних конечностей;
  • эпизоды желудочно-кишечных кровотечений;
  • прогрессирующая анемия;
  • возможны также тромбоцитопения и лейкопения.

Последние симптомы являются довольно серьезными, поскольку могут представлять угрозу для жизни больного. Желудочно-кишечные кровотечения довольно часто возникают при циррозе. Источник кровотечения в таких случаях – это варикозно расширенные вены пищевода или прямой кишки.

Повторные кровопотери неизбежно влекут за собой развитие анемии. А возможные тромбоцитопения и лейкопения связаны с гиперфункцией селезенки, которая может не только увеличиваться в размерах, но и избыточно разрушать форменные элементы крови.

к оглавлению ↑

Методы диагностики синдрома

Характерные симптомы дают возможность заподозрить наличие синдрома ПГ. Диагноз «портальная гипертензия» устанавливается путем использования ряда лабораторных, а также инструментальных методов исследования.

Лабораторная диагностика ПГ в обязательном порядке включает:

Низкая свертываемость

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (важна оценка показателей АлТ, АсТ, креатинина);
  • коагуллограмму;
  • определение и оценку титра антител к вирусам гепатита.

Среди инструментальных методов наиболее информативными в отношении ПГ являются следующие:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Преимущества УЗИдопплерография портальных сосудов;
  • сцинтиграфическое исследование печени;
  • рентгенконтрастные методики – спленопортография, ангиография мезентериальных сосудов;
  • эндоскопические методики – фиброгастродуоденоскопия и ректороманоскопия;
  • биопсийное исследование печени;
  • диагностическая лапароскопия (возможно проведение диагностической лапаротомии).

Последние два метода исследования также относятся к инструментальным, но их отличает то, что они являются инвазивными. Показаны они лишь тем пациентам, у которых симптомы и объективные признаки патологии не позволяют с уверенностью судить о диагнозе. Диагностическое оперативное вмешательство в ходе выполнения может трансформироваться в полноценную операцию, проводимую с лечебными целями.

к оглавлению ↑

Способы лечения

При установлении диагноза «портальная гипертензия» лечение нужно начинать как можно быстрее. На начальной стадии развития процесса, которая включает исключительно функциональные расстройства, эффективными могут оказаться и консервативные методы лечения. Конечно же, кроме всего прочего важно выявить и по возможности устранить первопричину развития процесса.

Ингибиторы АПФТерапевтическая тактика, направленная на борьбу с ПГ, обычно включает назначение препаратов следующих групп:

  • нитраты;
  • β-адреноблокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • гликозаминогликаны.

Операции при портальной гипертензии выполняются на компенсированной и декомпенсированной стадиях развития процесса. В настоящее время чаще всего прибегают к выполнению следующих оперативных вмешательств:

  • портокавальное шунтирование;
  • мезентерикокавальное шунтирование;
  • спленоренальное шунтирование;
  • портосистемное шунтирование;
  • спленэктомия.

Синдром портальной гипертензии на осложненной стадии своего развития всегда отягощается асцитом, поэтому прибегают к выполнению таких манипуляций как дренирование брюшной полости, а также лапароцентез.

С целью остановки кровотечения из варикозных вен пищевода могут выполняться операции эндоскопического лигирования или же склерозирования. При недостаточной эффективности данных методик выполняется прошивание измененных вен.

Ниже вашему вниманию представлена таблица, включающая перечень лечебных учреждений Москвы и Санкт-Петербурга, в которых оказывается специализированная медицинская помощь при синдроме ПГ.

Портальная гипертензия – это заболевание с неблагоприятным прогнозом. Болезнь всегда неуклонно прогрессирует и плохо поддается контролю. Поэтому каждый пациент должен быть заинтересован в том, чтобы как можно раньше выявить патологию и начать лечение.

При условии раннего обращения за медицинской помощью лечебная тактика, как правило, менее радикальна и более эффективна.

На поздних же стадиях даже обширные оперативные вмешательства могут не дать желаемого эффекта.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • У Вас часто возникают неприятные ощущения в области головы (боль, головокружение)?
  • Внезапно можете почувствовать слабость и усталость…
  • Постоянно ощущается повышенное давление…
  • Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
  • И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом …

Но судя по тому, что вы читаете эти строки – победа не на Вашей стороне. Именно поэтому мы рекомендуем ознакомиться с новой методикой Е. Малышевой, которая нашла эффективное средство для лечения гипертонии и чистки сосудов. Читать далее >>>

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Синдром Бадда-Киари причины симптомы диагностика и лечениелекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.