Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Портальная гипертензия у детей клинические рекомендации

Синдром портальной гипертензии

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Если на любом участке воротной вены возникает препятствие для кровотока, развивается портальная гипертензия ― синдром, являющийся не основной болезнью, а производной патологических процессов в организме. Особенность этого вида гипертензии ― повышение давления в воротной вене (питающей печень) до 12−20 мм рт. ст. (норма 7 мм рт. ст.). Это опасное явление требует незамедлительного лечения, т. к. велика вероятность возникновения кровотечения и летального исхода.

загрузка...

Классификация патологии

В зависимости от места расположения препятствия, нарушающего ток крови, портальную гипертензию делят на 4 вида:

  1. Предпеченочный (допеченочный). Развивается, если пораженный участок сосуда находится до входа в печень.
  2. Внутрипеченочный. Встречается в 80―90% случаев диагностики данной патологии. Отличительная черта ― поражена часть сосуда, находящаяся внутри органа.
  3. Надпеченочный. Кровоток блокируется в выходящих из органа сосудах (венах).
  4. Смешанный. В этом случае наблюдается внутрипеченочная и внепеченочная форма вместе.

Вернуться к оглавлению

Причины синдрома

Самая распространенная причина развития синдрома ― цирроз печени.

на

Повреждения тканей печени блокирует продвижение крови по портальной вене.

Чтобы развился синдром портальной гипертензии, портальная вена должна быть чем-то заблокирована так, чтобы возникло ощутимое препятствие для движения крови. Патология может образоваться в печени или рядом с ней. Как следствие ― повышение давления, заполнение сосудов кровью, сопровождающееся их растяжением и разрывом. Причинами, по которым это происходит, являются:

  • Повреждение ткани печени. Этому способствуют такие болезни, как цирроз, гепатит, туберкулез, а также поражение печени паразитами.
  • Закупорка желчных протоков камнями или в результате роста новообразования, что провоцирует застой желчи.
  • Поражение печени из-за отравления химикатами.
  • Формирование в воротной вене тромба или новообразования, нарушающего ток крови, врожденные патологии в строении сосуда.
  • Болезни, в результате которых ухудшается проходимость сосудов печени.
  • Масштабные ожоги, заражение крови.

Чаще всего портальную гипертензию диагностируют в качестве производной цирроза. В результате этой патологии наблюдается скопление коллагена между печеночными клетками, форма пространств, которые в печени наполнены кровью, меняется. Происходит деформация кровеносной системы органа, между воротным и печеночным стволом образуется шунт. В результате таких преобразований развивается воротная гипертензия.

загрузка...

Вернуться к оглавлению

Основные признаки

Симптомы патологии зависят от формы портальной гипертензии и степени ее тяжести:

  • На начальных стадиях заболевания возможны частые нарушения стула.

    На начальной (компенсированной) стадии может наблюдаться нарушение пищеварения либо полное отсутствие симптомов. Пациент может жаловаться на метеоризм, диарею, боль под «ложечкой», тошноту. Даже при высоком показателе портальной гипертензии печеночные пробы никаких изменений не выявляют.

  • При частичной компенсации усиливается диспепсия. Диагностика выявляет умеренное варикозное расширение вен, изменение размера селезенки (спленомегалия).
  • Декомпенсированная гипертензия считается самой тяжелой стадией. У пациента развивается асцит, анемия, увеличена печень и селезенка. Открывается внутреннее кровотечение, появляются признаки энцефалопатии и общей интоксикации.

Из-за того, что кровь не поступает в печень, она не проходит очистку. Все шлаки и токсины идут в головной мозг, что приводит к интоксикации и энцефалопатии.

Вернуться к оглавлению

Диагностика портальной гипертензии

Кровоток в системе воротной вены настолько велик, что печень называется «портальное сердце», ведь этот орган теоретически может заменить собой основной двигатель человеческого тела. Нарушения кровотока портальной вены способны привести к опасным последствиям. Важно вовремя определить и устранить патологию. В рамках обследования применяются такие методы:

Метод Описание/результат
Клинический анализ крови Низкий уровень железа и гемоглобина говорит о потери крови и наличии внутреннего кровотечения. При низком показателе кровяных тел говорят о гиперспленизме.
Биохимический анализ крови Если выявлены ферменты, свойственные только клеткам печени, диагностируется поражение гепатоцитов. Обнаружение маркеров вирусных антител говорит о наличии вирусного гепатита.
Эзофагография С помощью рентгенологического исследования пищевода с применением контраста обнаруживаются изменения в контурах стенок из-за расширения кровеносных сосудов.
Гастродуоденоскопия С помощью специального зонда проводится исследование стенок желудка, выявляется наличие язв, эрозий, расширение вен.
Ректороманоскопия С помощью этого метода обнаруживаются геморроидальные узлы в прямой кишке.
УЗИ На УЗИ проявляется расширенная воротная вена, есть возможность установить ее истинный диаметр.
Ангио- и венография По кровеносным сосудам пускают контрастное вещество, с помощью которого на рентгеновских снимках видна вся сосудистая сеть.
КТ Дает максимальную информацию о состоянии внутренних органов.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Эффективный результат возможен только при комплексном лечении.

Клинические рекомендации зависят от степени тяжести патологии. Лечение портальной гипертензии на ранней стадии проводится с помощью медикаментов, снижающих высокое воротное давление. При этом внепеченочная портальная гипертензия требует тех же мер борьбы с патологией, что и внутренняя. Если пациент находится в тяжелом состоянии, требуется хирургическое вмешательство.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозное лечение

Портальную гипертензию нужно лечить комплексно. Пациенту назначают препараты, нормализующие АД воротной вены, и устраняющие симптомы болезни (асцит, диспепсия). Используется несколько лекарственных групп:

Группа препаратов Действие
С содержанием гормонов гипофиза Снижается кровоток внутри печени, под воздействием гормонов артериолы сжимаются, и АД в печеночной вене падает
Нитраты Снижается кровоток в области печени
Бета-адреноблокаторы Замедляется скорость сердцебиения и кровообращения, в результате печень получает меньше крови
Диуретики Благодаря выведению лишней жидкости из организма уменьшается общий объем крови и падает АД
Синтетические аналоги лактозы/лактулозы Кишечник очищается от скопившихся в результате нарушенной работы печени токсинов
Антибиотики Лекарства устраняют имеющихся патогенных микроорганизмов

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Хирургический метод лечения используют при тяжелых стадиях болезни.

Операции при портальной гипертензии назначают в том случае, если признаки портальной гипертензии говорят о тяжелой форме патологии, и применение медикаментозного лечения не способно повлиять на состояние пациента. В этом случае меняется печеночная морфология. Во время операции могут быть применены такие методы:

  • Склерозирование некоторых вен, относящихся к желудку и пищеводу для устранения кровотечения.
  • Создание анастомоз ― новых путей для движения крови в обход печени. Возможно, сопутствующее удаление селезенки.
  • Дренирование брюшины при наличии в ней жидкости.
  • Трансплантация печени. Применяется при отсутствии восстановить работу органа другими способами. Чаще всего для пересадки берут печень кого-то из родственников.

При развитии осложнений проводится ушивание сосудов, чтобы предотвратить многочисленные кровотечения. Если какая-либо вена значительно расширена, ее стягивают эластичным кольцом. В желудке устанавливают специальные баллоны, которые, раздуваясь, препятствуют венозному кровотечению. При внутрипеченочном виде патологии операцию поводят при отсутствии признаков недостаточности печени.

Вернуться к оглавлению

Рекомендуемая диета

При портальной гипертензии категорически запрещено употреблять кофе, шоколад и алкоголь.

Очень важно во время лечения минимизировать употребление соли.

Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание. Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Портальная гипертензия ― серьезная патология, которую не лечат народными средствами независимо от степени тяжести. Расширенная портальная вена требует эффективного снижения АД именно в этой области, с параллельным устранением возникших проявлений болезни. Если вены настолько расширены, что у пациента часто возникают кровотечения, проводится операция.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

Патология может привести к таким явлениям, с которыми может справиться только традиционная медицина:

  • внутреннее кровотечение из расширенной вены;
  • вторичный цирроз печени;
  • недостаточность печени;
  • перитонит;
  • грыжи (следствие асцита).

Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогноз

В рамках профилактики нужно предупредить любые повреждения печени, которые могут возникнуть от гепатита, неправильного питания и вредных привычек. При возникновении болезни нужно не теряя времени приступить к лечению, но портальная гипертензия не может быть вылечена полностью. Если патология обнаружена в начале развития, прогноз благоприятный. При тяжелой форме или в случае внутрипеченочного поражения сосуда, велика вероятность летального исхода.

Лечение портальной гипертензии

Состояние, при котором повышаются показатели давления в воротной вене, называется портальной гипертензией. Различают три формы данного заболевания, для каждой из которых характерно ухудшение самочувствия пациента. Поэтому очень важно знать, какими симптомами характеризуется портальная гипертензия, и что это такое.

Классификация и этиология заболевания

Синдрои портальной гипертензииПортальной системой можно назвать резервуар, который наполняется кровью из вен, желудка, селезенки, кишечника. Но прежде чем попасть в него, артериальная и венозная кровь в обязательном порядке проходит фильтрацию через печень, таким образом доставляя полезные вещества, витамины и микроэлементы к жизненно важным органам.

В случае нарушения оттока крови воротной вены, в отделе портальной системы начинает повышаться давление. При этом синдром портальной гипертензии может стать причиной варикозной болезни, тромбозов, ухудшения кровообращения в кровеносных сосудах. Несвоевременно выявленная гипертония часто приводит к разрыву вен, который сопровождается кровотечениями.

Современная медицина различает три вида портальной гипертензии:

  1. Внепеченочная. Ее возникновение напрямую связано с тромбозами воротной вены, которые могут возникнуть из-за образования опухолей на ней или передавливания ее увеличенными лимфоузлами. Для первой формы характерно увеличение в размерах селезенки, тогда как объемы печени остаются неизменными.
  2. Внутрипеченочная. Возникает как следствие цирроза, врожденного сужения полой вены. Причиной заболевания может также стать гепатит или новообразования в органе. При этой форме патологии происходит увеличение размеров печенки и селезенки.
  3. Надпеченочная. Возникает вследствие врожденного сужения полой вены, ее сдавливания или образования в ней тромбов. При такой форме болезни печень значительно увеличивается в размерах, тогда как селезенка не изменяется.

Причины портальной гипертензии разнообразны, но в 80% случаев заболевание вызывает цирроз печени. Такие пациенты страдают от расширения венозных сосудов пищевода, кишечника и желудка. У 30% людей с печеночной гипертензией открывается кровотечение, которое заканчивается летальным исходом от большой кровопотери.

Схема формирования портальной системы

Патогенез

Патогенез портальной гипертензии обусловлен ростом давления в отделах портальной системы. Нормальными показателями давления считаются значения 5-10 мм ртутного стобла. Нарушение кровообмена в какой-либо ветви или русле воротной вены повышает показатели до 7-12. Это приводит к увеличению венозного сопротивления во всех частях портальной системы печени.

Ситуация значительно усугубляется при циррозе. Пораженный орган просто не справляется с фильтрацией крови в нужном объеме. Поэтому кровь проступает сквозь сетку вен и может проникать в брюшную полость.

С повышением давления также увеличивается вероятность выхода жидкость в лимфу. Для лимфатических сосудов это не проходит бесследно, под напором большого количества жидкости они стремительно расширяются.

Печень, пораженная циррозом, имеет неоднородную структуру, в которой образуется коллаген и лимфатические узлы. Такой орган не справляется со своими функциями и оказывает сопротивление потоку крови в портальной системе. Структура больной печени становится похожа на поверхность с множеством пор, через которые может просачиваться жидкость.

Здоровый орган фильтрует 100% объем поступающий в него крови, тогда как больная печень справляется с данной задачей только на 80%. Из-за плохих показателей фильтрации вены желудка деформируются от варикоза, что нередко вызывает кровотечение.

Анастомозы при портальной гипертензии

Портальная гипертензия возникает из-за увеличения внутривенного давления, вызванного заболеваниями либо врожденными патологиями печени. При этом состоянии органа отток крови осуществляется по портокавальным анастомозам. В медицине различают несколько их видов:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Анастомозы, находящиеся в кардинальном и абдоминальном участках пищеварительного тракта. Эти два органа образуют венозное сплетение, через которое кровь из воротной вены проникает в нижнюю полую вену.
  • Анастомозы, расположенные в области сплетения верхних, нижних и ректальных вен. Эти «венозные коридоры» позволяют крови перемещаться из верхних прямокишечных вен к нижней полой вене. При сильном расширении вен в зоне прямой кишки у пациента может случить кровотечение в ректальной области.
  • Анастомозы, сосредоточенные в зоне пупочных вен. Они позволяют оттоку крови перемещаться из воротной вены в сторону брюшной полости, а далее – в полую вену. Такие извилистые, выпуклые венозные коридоры отчетливо просматриваются в области брюшной полости под кожей пациента. Этот вид анастомозов получил название «голова медузы».

Основные клинические проявления и стадии болезни

Признаки портальной гипертензии проявляются в следующем:

  • Варикозное поражение вен пищевода, желудка, иногда ректальной области.

Варикозное поражение вен пищевода и жедудка

  • Асцит, возникающий из-за нарушения тока крови из печенки. Это состояние характеризуется антидиуретическим эффектом и задержкой солей в организме.
  • Гепатоспленомегалия, которая проявляется как увеличение в размерах печенки и селезенки.
  • Гиперспленизм, сопровождающийся увеличением селезенки и развитием на его фоне анемии и лейкопении.
  • Вздутие живота, болезненность в пупочной области, правом подреберье, метеоризм.

Основной опасностью заболевания является преобразование портальной гипертензии в печеночную недостаточность, которая часто характеризуется необратимыми процессами. Без должной фильтрации крови организм не сможет справляться с токсинами и вредными веществами, проникающими из загрязненной окружающей среды.

Недостаточность проявляется накоплением в клетках печенки азотистых соединений, а также продуктов распада жизнедеятельности. В медицине различают несколько стадий печеночной недостаточности, для которых характерны следующие изменения в самочувствии больных:

  • появление страхов, навязчивых состояний;
  • дезориентация, забывчивость, состояние безразличия к близким;
  • паранойя, путаница в сознании, расстройство поведения;
  • состояние комы.

Современные методы диагностики

Очень часто последствием портальной гипертензии является инвалидность. Именно поэтому нужно как можно раньше выявить заболевание и провести соответствующее лечение.

В качестве диагностики используют лабораторные исследования, куда входит забор крови, мочи, кала. Забор крови на анализыПо клиническому анализу крови у больного можно определить цирроз, для которого характерно снижение количества тромбоцитов. Также пациенту назначается коагулограмма. Она позволяет определить протромбиновый индекс и биохимию с целью исключения новообразований в органе.

Анализ мочи позволяет выявить наличие белка, а также количество лейкоцитов и эритроцитов, по которым можно охарактеризовать состояние печенки.

Принципы лечения

После проведения диагностики пациенту назначается лечение портальной гипертензии, направленное на облегчение состояния больного. Данное заболевание часто сопровождается кровотечением и асцитом, поэтому основными препаратами и мероприятиями при этом выступают:

  • «Пропранолол» – применяется в процессе перевязки лопнувших сосудов;
  • «Терлепрессин» или «Вазопрессин» – предназначается для остановки кровотечения;
  • эндоскопическая склеротерапия – проводится с целью закупорки варикозных вен;
  • перевязка расширенных вен внутренних органов (желудка, пищевода) – выполняется с помощью эндоскопа;
  • хирургическое лечение – исключает у пациента перитонит и печеночную недостаточность;
  • трансплантация печенки – показана для пациентов, перенесших более 2 случаев внутреннего кровотечения.

Вовремя выявленное заболевание позволяет назначить эффективное лечение, которое поможет спасти жизнь пациента и предупредить возникновение опасных последствий, характерных для портальной гипертензии.

Как проявляется заболевание у детей?

Портальная гипертензия у детей тоже может быть надпеченочной, внутрипеченочной, внепеченочной. При первой форме сбои в системе венозного оттока возникают по причине тромбоза вен или аномалии развития печенки.

Внутрипеченочная является следствием хронических патологий данного органа, которые сопровождаются циррозом, фиброзом. Подобное состояние может развиваться на фоне перенесенной болезни Вильсона, вирусного гепатита или атрезии желчных ходов. Для него характерны такие симптомы, как желтуха, отклонения в развитии, асцит.

Внепеченочная гипертензия возникает из-за плохой проходимости в воротной вене. Эта форма заболевания встречается у детей чаще всего. Причем у половины из них проблематично определить этиологический фактор.

Клинические проявления однотипны, но в каждом отдельном случае они могут проявляться по-разному. Синдром портальной гипертензии, первые симптомы которой отмечаются в раннем возрасте, представлен такими признаками:

  • диарея;
  • увеличение объемов живота;
  • спленомегалия;
  • наличие подкожных кровоизлияний в области нижних конечностей.

Что касается лабораторного анализа крови, то в нем отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Внешне здоровый ребенок может внезапно почувствовать слабость в теле, спровоцированную кровоизлиянием пищевода. Асцит брюшной полостиСвыше 80% маленьких пациентов переносят первые кровотечения в течение первых 6 лет. Функциональные характеристики печенки обычно не претерпевают изменений. После кровотечения существует большая вероятность развития асцита.

При портальной гипертензии, в первую очередь, страдает печень. Нарушения в ее работе проявляются в виде слабости в теле, сильной утомляемости, резкой потери веса, болями со стороны живота, диспепсическими расстройствами, кровоточивостью.

Структура и объем печенки во многом зависят от степени тяжести заболевания. На ранних сроках развития болезни этот орган немного увеличен в размерах, по консистенции он плотный и гладкий на поверхности. В запущенной стадии печень может быть даже уменьшена, при этом поверхность ее обычно бугристая.

Достаточно часто диагностируется увеличение селезенки с проявлениями гиперспленизма. При достижении подросткового возраста могут появиться новые проблемы в виде асцита или кровоизлияний пищевода.

При портальной гипертензии и пищеводном кровоизлиянии лечение включает в себя седативную и инфузионную терапию, прием препаратов крови, назогастральный зонд. Задача хирургического вмешательства заключается в остановке кровотечения из вен пищеварительного тракта, которые поражены варикозной болезнью.

Помимо этого может потребоваться проведение лечебных манипуляций на селезенке. Хирургическое вмешательство назначается при паренхиматозной форме портальной гипертензии, которая протекает с асцитом, не поддающимся консервативному лечению.

Возможные осложнения

В сочетании с циррозом, портальная гипертензия может спровоцировать развитие спленомегалии или ухудшение портального кровообращения. Также существует риск возникновения геморроидальных и гемодинамических сдвигов. Подобное состояние способствует возникновению асцитического синдрома.

Особенно опасен гиперспленизм, который может послужить причиной для появления целого ряда проблем, включая:

    Анемический синдром

  • анемию;
  • кровотечения на фоне тромбоцитопении;
  • инфекционные заболевания, вызванные лейкопенией.

Не менее тяжелым осложнением считается кровоизлияние из вен, деформированных от варикоза. В таком случае могут отмечаться выпячивания, а также геморроидальные кровотечения в органах пищеварительной системы.

Печеночная энцефалопатия тоже является последствием портальной гипертензии, появление которой связано с повреждением мозга обменными продуктами азота. Они накапливаются в организме при отклонениях со стороны работы печенки.

Серьезная патология печенки, включая портальную гипертензию, является поводом для назначения инвалидности. Но получить ее удается далеко не всем. Этот статус может быть присвоен человеку при стойком нарушении здоровья, при котором полностью ограничивается жизнедеятельность, вплоть до отсутствия возможности ухаживать за собой.

Чтобы признать инвалидность, пациент должен пройти диагностику, все лабораторные исследования и специальную экспертизу. После этого комиссия выносит решение. При этом его можно оспорить в течение месяца после получения результата.

Группа присвоения инвалидности зависит от тяжести патологического процесса и осложнений. Чтобы гарантированно получить этот статус, очень важно следовать всем рекомендациям специалистов, выполнять предлагаемые процедуры и обязательно придерживаться тактики лечения.

Прогноз во многом зависит от тяжести заболевания. Летальный исход во многих случаях отмечается именно при внутрипеченочной форме недуга. Смерть больных обычно настает от желудочного и ректального кровотечения или печеночной недостаточности. Продлить жизнь человека на 10-15 лет может введение портокавальных анастомозов.