Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Проявления портальной гипертензии

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

загрузка...

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки. А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др. Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века. Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии. В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

загрузка...
  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно. АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии. Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается. Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка. При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает. Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ (взрослым и детям старшего возраста назначается чреспищеводное Эхо-КГ);
  • МРТ;
  • зондирование камер сердца и ангиокардиография.

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды). Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким. Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии. Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции. В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке. После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Портальная гипертензия

Обладая высокой степень выносливости, печень человека, испытывая множество негативных воздействий в течение жизни, имеет уникальное качество к самовосстановлению. Вредные привычки, нездоровый образ жизни, органические изменения и хронически текущие заболевания подрывают здоровье, однако печень, принимая на себя их значительное негативное воздействие, в большей степени нейтрализует их. И портальная гипертензия, являющаяся серьезным поражением печени, может стать одной из причин резкого ухудшения состояния человека с опасностью для его жизни при недостаточном внимании к ней. Наибольшую склонность к любым нарушениям в печени имеют люди, страдающие гипертонией.

Клетки печени, восстанавливаясь даже при длительно проявляющихся провоцирующих факторах, имеют свойство возвращать себе первоначальные качества с минимальными потерями для здоровья, но необходимость контроля их состояния и предотвращения данного заболевания требует своевременно проходить обследование в медицинском учреждении и приводить свой образ жизни в соответствие с требованиями здорового образа жизни. Поскольку портальная гипертензия имеет характерные проявления, выявить ее даже на начальных стадиях развития достаточно просто. Знание механизма ее появления и усугубления, а также основную симптоматику позволяет вовремя обращать внимание на изменения в состоянии печени и ее функций.

Специфика заболевания

В печени имеется один из наиболее крупных сосудов нашего организма, в котором соединяются вены селезенки, желудка, кишечника, поджелудочной железы. Его состояние во многом определяет качество работы печени. В нормальном состоянии этот сосуд имеет диаметр в среднем 1,5 см, длина венозного ствола составляет порядка 8 см. При любых нарушениях в печени в первую очередь отмечаются изменения размеров его, что приводит к постепенному ухудшению процесса кровообращения в органах, снабжающихся кровью посредством этого сосуда.

Портальная гипертензия

Сложный механизм развития, который лежит в основе рассматриваемого заболевания, определяет степень поражения многих внутренних органов. Портальная гипертензия имеет несколько стадий своего развития, причем процесс ее усугубления имеет высокую скорость. При относительно небольших проявлениях на начальной стадии патологического процесса, портальная гипертензия по мере развития вносит существенные негативные изменения в работу кишечника, желудка, поджелудочной железы и селезенки.

Существует определенная классификация данного печеночного поражения, которая позволяет относить имеющиеся изменения в ее состоянии к определенному виду. В зависимости от типа текущего поражения врачом назначается соответствующее лечение. Диагностирование состояния больного дает возможность получить максимальное количество информации по данному заболеванию, потому именно проведение диагностики позволяет как снизить риск значительного усугубления патологического процесса, так и ускорить выздоровление при проводимом лечебном воздействии.

Механизм возникновения

Специфика проявления такого поражения, как портальная гипертензия, состоит в том, что ее начальные стадии способны спровоцировать такие поражения, как аномалии различного характера нижней полой вены, ее тромбоз, а также тромбоз печеночных вен. Наличие таких хронических проявлений, как цирроз печени, гепатит любой стадии развития, также способно спровоцировать проявления рассматриваемого поражения.

В зависимости от причины различаются и разновидности данного заболевания. Однако механизм, который вызывает патологические изменения в печени и возникает портальная гипертензия, состоит в нарушении нормального функционирования клеток печени, тромбировании кровеносных сосудов и вен органа.

Фактор наследственности также играет определенную роль в формировании предпосылок к развитию патологии. Наличие среди родственников тех, кто страдает печеночными аномалиями, может стать отправной точкой в развитии данного состояния.

Портальная гипертензия при циррозе

Классификация портальной гипертензии

Любая печеночная патология имеет свои характерные проявления. В зависимости от виде или типа эта симптоматика может различаться. Синдром портальной гипертензии имеет рад разновидностей, которые могут иметь различные проявления и симптоматику. С помощью общепринятой классификации можно отнести выявленную патологию к определенному виду, что облегчает выбор лечащим врачом системы наиболее действенной лечебной тактики.

Печеночная патология имеет следующие разновидности:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  1. Предпеченочная гипертензия, развивающаяся на фоне аномалий развития нижней полой вены, ее тромбоза. Также проявления данной разновидности поражения могут отмечаться при тромбировании вен, находящихся в печени.
  2. Внутрипеченочная гипертензия, вызываемая наличием хронически текущих гепатита и цирроза печени.
  3. Внепеченочная форма гипертензии — она развивается при непроходимости воротной вены, при циррозе печени, а также при наличии в организме опухолевых процессов в острой стадии, воспалительных процессах в тканях.

Портальная гипертензия перечисленных видов имеет тенденцию возникать у представителей любого пола, однако наиболее часто она диагностируется при нездоровом образе жизни, при наличии вредных привычек (частом и обильном употреблении алкогольных напитков, курении, увлечении наркотическими веществами), наследственной склонности к поражениям печени.

Синдром портальной гипертензии имеет проявления, зависящие как от места локализации патологического процесса, так и от степени запущенности заболевания. Знание клинической картины, которая в полной мере проявляется когда имеет место печеночная патологи, позволит своевременно выявить любые отклонения от нормы в текущем состоянии, провести диагностику для уточнения диагноза и начать необходимое лечение.

Формы портальной гипертензии

Симптоматика

Печеночная патология имеет несколько стадий развития, каждая из которых сопровождается соответствующими проявлениями. Начальная стадия наиболее часто не имеет практически никаких симптомов начинающейся болезни, многие жалуются лишь на симптомы, которые характерны и для желудочных расстройств.

Однако по мере прогрессирования патологических процессов в клетках печени отмечается как усиление признаков текущего заболевания, так и ухудшение ощего самочувствие больного. Последующие стадии портальной гипертензии имеют более явную симптоматику, что позволяет оаружить ее, не допуская развития болезни до самой поздней стадии, когда лечебное воздействие имеет минимальные возможности для оказания быстрой помощи пострадавшему.

Проявления начальной стадии патологического процесса

К наиболее частым проявлением данной патологии на начальной стадии ее развития относятся следующие:

  • отрыжка;
  • вздутие кишечника;
  • метеоризм;
  • излишнее газообразование;
  • болезненность, проявляющаяся в подложечной области;
  • расстройство пищеварения в виде кратковременной диареи.

Биохимические печеночные пробы также не показывают выраженных изменений негативного характера. По этой причине признаки портальной гипертензии часто не позволяют обнаружить начало негативных изменений в печени, что затем не позволяет получить быстрых положительных результатов при проведении лечения.

Вздутие кишечника

Печеночная недостаточность проявляется на ранней стадии также в постепенном снижении скорости выработки необходимых ферментов, которые осуществляют нейтрализацию попадающих в печень вредных веществ. Могут в результате этого отмечаться разнообразные кожные поражения, поскольку именно кожа является первым по величине выделительным органом, на который при поражениях печени падает основная нагрузка. Это могут быть высыпания на коже, изменение и ухудшение ее состояния в виде покраснений, повышений степени чувствительности, шелушения.

Стадия частичной компенсации

При дальнейшем усугублении процессов в печени отмечается усиление текущих проявлений, перечисленных выше. Их частота проявлений увеличивается, интенсивность также повышается. Самочувствие больного постепенно становится всё более тяжелым, однако и на этой стадии вероятно отсутствие возможности для выявления заболевания вследствие не слишком сильно проявляющейся симптоматики — многое в проявлениях болезни зависит от индивидуальных особенностей организма.

При проведении лабораторных исследований крови отмечаются некоторые нарушения, также может обнаруживаться начальная стадия варикоза вен печени.

Декомпенсированная стадия гипертензии

При постепенном усугублении текущего процесса симптоматика уже обращает на себя внимание как своей интенсивностью, так и частотой проявления. Тяжелейшее состояние больного требует проведения операции при портальной гипертензии на заключительной стадии ее развития, поскольку применение медикаментозных препаратов не приносит выраженного положительного действия ввиду запущенности процессов.

Синдром портальной гипертензии симптомы на декомпенсированной стадии имеет следующие:

  • выраженная водянка брюшной полости — асцит;
  • анемия с высокой степенью недостаточности уровня гемоглобина;
  • кровоточивость сосудов пищевода и желудка;
  • проявления энцефалопатии.

При проведении лабораторных исследований анализов крови отмечается появление в ней следов билирубина с постоянным увеличением такого показателя. Самочувствие больного постоянно ухудшается, работа печени практически полностью блокируется.

Портальная гипертензия лечение требует оперативное, поскольку проявления заболевания прогрессируют с высокой скоростью и могут угрожать даже жизни больного. При этом нарушения в печени отрицательно воздействуют и на процессы функционирования других внутренних органов и систем, поэтому для предупреждения возможности разбалансировки работы всего организма требуется своевременное реагирование на все изменения, которые отмечаются как в самочувствии больного, так и в степени проявления болезни.

Методы диагностических мероприятий при портальной гипертензии

Любые изменения в организме сразу обращают на себя внимание человека, однако этот процесс, текущий в клетках печени и не всегда имеющий явные проявления, может существенно затянуться ввиду сложности его диагностирования лишь при субъективном наблюдении. Поэтому регулярные осмотры у врача, проведение клинических исследований анализов крови позволят вовремя выявить изменения в составе крови.

К наиболее результативным методам диагностирования при подозрении на портальную гипертензию следует отнести следующие мероприятия:

  • лабораторные исследования крови;
  • эндоскопические методы;
  • инструментальные методики.

Анализ крови

Перечисленные варианты исследования при любых нарушениях в работе печени позволяют своевременно выявить начальные стадии патологических процессов, определить их принадлежность к определенному типу и назначить лечащим врачом вариант лечебного воздействия, который позволит как нейтрализовать проявления болезни, так и повлиять на первопричину поражения.

Лабораторные методики исследования

К исследованиям в условиях лаборатории анализов крови следует отнести выявление в ней наличие печеночных аминотрансфелаз, которые могут свидетельствовать о начале тромоцитопении.

Также проводится анализ на наличие билирубина в крови, что также может свидетельствовать о наличии печеночно портальной гипертензии.

Инструментальные методы

К особенно эффективному способу выявлению любого вида патологий в печени следует причислить эзофагогастроскопический метод, который заключается в выявлении областей с расширенными участками вен в различных отделах желудочно-кишечного тракта. Данная методика наиболее просто в исполнении и имеет доступную стоимость, что важно для большинства пациентов. В зависимости от фазы заболевания показатель расширенности вен в ЖКТ различается: первая фаза характеризуется расширением в пределах 2-3 мм, вторая стадия уже вызывает расширения вен до 5 мм, а при завершающей, особо запущенной стадии данного состояния степень расширения достигает уже более 5 мм.

Эндоскопические исследования

Данные методы дают информацию для определения не только показателя расширенности сосудов, но и предсказать вероятность начала кровотечения из них.

К кровотечению из вен, расположенных в желудочно-кишечном тракте, приводят следующие факторы:

  • расширение просвета вен более 5 мм;
  • расширения в пищеводе;
  • выраженная напряженность варикозных узлов;
  • наличие участков васкулопатии в слизистой желудка.

Перечисленные методики диагностирования позволяют наиболее полно оценить состояние больного, выявить склонность к образованию любого вида патологий в клетках печени.

Опухоли кровеносных сосудов

Существуют доброкачественные (ангиомы) и злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

Доброкачественные опухоли сосудов

доброкачественная гемангиомаДоброкачественные опухоли, возникающие из кровеносных сосудов, называются гемангиомами, из лимфатических узлов – лимфангиомами. 45 % всех опухолей мягких тканей и 25 % всех доброкачественных опухолей составляют гемангиомы. По микроскопическому составу данные заболевания подразделяются на доброкачественные гемангиоэндотелиомы, ювенильные (капиллярные), рацемические, пещеристые (кавернозные) гемангиомы и гемангиоматозы.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома – довольно редкое заболевание, которое в основном проявляется в детском возрасте. Областями локализации данной опухоли являются кожа и подкожная клетчатка. Также чаще всего у детей встречается капиллярная гемангиома. Она локализуется в основном в коже, реже – в печени, слизистых оболочках органов ЖКТ и ротовой полости. Зачастую обладает инфильтрующим ростом.

Рацемическая гемангиома может быть артериальной, венозной или артериовенозной. Она имеет форму конгломерата порочно развитых сосудов. Локализуется в области шеи и головы. Кавернозная гемангиома представляет собой различные по форме и величине сосудистые полости, сообщающиеся между собой. Чаще всего локализуется в печени, реже – в ЖКТ, мышцах и губчатых костях.

Геомангиоматозом называется достаточно распространенное диспластическое заболевание сосудистой системы, для которого характерно вовлечение в процесс всей конечности или ее периферического отдела. Причиной развития гемангиом, как правило, является избыточное количество сосудистых зачатков, которые начинают профилировать в эмбриональном периоде или вследствие повреждения. Считается, что доброкачественные сосудистые опухоли представляют собой среднее звено между аномалиями развития и бластомами.

Гемангиомы классифицируются по признаку локализации. Они могут развиваться в покровных тканях (слизистой оболочке, коже, подкожной клетчатке), элементах опорно-двигательного аппарата (мышцах, костях), паренхиматозных органах (печени). Чаще всего гемангиома локализуется на лице в виде розового или багрово-синего безболезненного пятна, немного приподнятого над кожей. Если надавить на это место пальцем, гемангиома уплотняется и бледнеет, а после снова наливается кровью.

Характерной особенностью данного заболевания является быстро прогрессирующий рост: обычно у новорожденного ребенка гемангиома имеет вид маленькой точки, которая через несколько месяцев может разрастись до большого пятна, приводящего не только к косметическому дефекту, но и функциональным нарушениям. К осложнениям гемангиомы относятся изъязвления, инфицирование, кровотечение, флебиты и тромбозы. Опухоль данного вида, расположенная на языке, может достигать больших размеров и в связи с этим затруднять дыхание и глотание.

Гемангиомы мышц и подкожной клетчатки чаще всего появляются на нижних, реже – верхних конечностях. При этом изменения кожного покрова над опухолью наблюдаются не всегда. Гемангиома, сообщающаяся с крупным артериальным стволом, выявляется пульсацией и выслушиванием шума над местом ее локализации. Сопутствующие флебиты и тромбозы нередко вызывают болевой синдром окружающих тканей. Длительный рост опухоли и отсутствие лечения могут привести к атрофии мышц и нарушению функции конечности.

Кавернозные гемангиомы костей составляют не более 1 % от всех доброкачественных опухолевых заболеваний костной ткани. Они возникают в любом возрасте у мужчин и женщин. Чаще всего локализуются на позвоночнике, костях черепа и таза, реже – на длинных трубчатых костях рук и ног. Нередко поражение бывает множественным и протекает длительное время без проявлений. В дальнейшем появляются боли, деформации костей и патологические переломы. При поражении позвонков возникают корешковые боли, вызванные сдавлением.

Гломусная опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) тоже носит доброкачественный характер. Она встречается редко, в основном поражает людей пожилого возраста. Местами локализации данной опухоли чаще всего являются ногтевые ложа пальцев рук и ног. Гломангиома имеет багрово-синюшную окраску, округлую форму, диаметр 0,5-2 см. На минимальные внешние раздражения гломусная опухоль реагирует сильным болевым симптомом.

Диагностировать гемангиомы мышц и кожных покровов довольно легко, поскольку они имеют характерные особенности: выраженный цвет и возможность сокращаться при сдавливании. Гемангиомы костей диагностируются при помощи рентгенологического исследования. На снимке пораженного позвоночника бывают видны вздутые позвонки, грубые, вертикально направленные трабекулы в структуре кости с отдельными округлыми просветлениями. Подобные изменения также выявляются в дужках и поперечных отростках.

Весьма затрудняют диагностику гемангиомы костей патологические переломы позвонков, поскольку в этом случае за счет клиновидной деформации изменяется структура позвоночника. Особенно сложно поставить правильный диагноз, если также отсутствуют изменения в дужках и поперечных отростках. Гемангиомы длинных трубчатых костей проявляются в виде булавовидной деформации кости и ячеистого рисунка краев. Выявить полости и лакуны на пораженном участке кости позволяет метод ангиографии.

Прогноз при лечении доброкачественных новообразований кровеносных сосудов положительный. Для лечения гемангиом используются следующие методы:

  • инъекции склерозирующих средств, в частности, 70-процентного этилового спирта;
  • лучевая терапия — при капиллярных и кавернозных гемангиомах покровных тканей и опорно-двигательного аппарата при наличии боли, нарушения функций и других клинических проявлений;
  • криотерапия – при небольших гемангиомах кожных покровов;
  • хирургическое вмешательство (иссечение) – основной и наиболее радикальный способ лечения, обеспечивающий полное выздоровление.

Проще всего избавиться от гемангиомы в раннем детстве, когда опухоль еще не достигла больших размеров. Труднее всего хирургическому лечению поддаются разросшиеся гемангиомы, расположенные в зонах крупных сосудов и на внутренних органах.

Злокачественные опухоли сосудов

Гемангиома печениК злокачественным опухолям кровеносных сосудов относятся гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы, некоторые специалисты объединяют их в одну группу — ангиосаркомы. К счастью, они встречаются гораздо реже, чем доброкачественные новообразования. К заболеванию ангиосаркомой склонны люди обоих полов в возрасте 40-50 лет.

Чаще всего опухоль располагается в толще тканей на нижних конечностях. Опухолевый узел имеет неровную поверхность без четких контуров. Зачастую несколько узлов сливаются, образуя диффузный инфильтрат. Ангиосаркомы отличаются от прочих видов сарком мягких тканей бурным ростом, склонностью к прорастанию сквозь кожу, изъязвлением, метастазированием в региональные лимфатические узлы, кости, легкие и другие внутренние органы.

Диагностировать ангиосаркомы на ранних стадиях достаточно трудно. Заболевание распознают по бурному течению  с коротким анамнезом, типичному расположению опухоли и ее склонности к изъязвлению. Окончательный диагноз устанавливают после цитологического исследования пунктата и морфологического анализа опухоли.

На ранних стадиях применяется хирургическое лечение ангиосаркомы методом иссечения непосредственно опухоли, окружающих тканей и ретонарных лимфатических узлов. Если большая опухоль расположена на конечности, то, как правило, производится ампутация. Иногда в комбинации с оперативным вмешательством применяется лучевая терапия. Также она может использоваться в качестве самостоятельного метода с паллиативной целью.

Но, несмотря ни на что, ангиосаркома – это наиболее злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного в течение 2 лет после установления диагноза, и только 9 % заболевших переживают 5 лет.

Операции на кровеносных сосудах

Оперативное вмешательство чаще всего проводится при варикозном расширении вен ног, ранениях кровеносных сосудов, сегментарных стенозах, окклюзиях аорты и ее ветвей (брыжеечных, позвоночных, сонных артерий, артерий чревного ствола), окклюзиях сосудов нижних конечностей и почечных артерий. Кроме этого, операции показаны при тромбоэмболиях всевозможной локализации, опухолевых повреждениях сосудов, окклюзиях и стенозах полых вен, портальной гипертензии, аневризмах и артериовенозных свищах.

Современная хирургия достигла больших успехов в реконструктивных операциях на венечных артериях сердца, интракраниальных сосудах головного мозга, а также других кровеносных сосудах малого диаметра (до 4 мм). В настоящее время в сосудистой хирургии все чаще используется микрохирургическая техника.

Операции на кровеносных сосудах подразделяются на лигатурные и реконструктивные (восстановительные). К наиболее простым реконструктивным операциям относятся следующие виды хирургического вмешательства:

  • удаление пристеночного тромба и соответствующего участка внутренней оболочки поврежденной артерии (тромбэндартериэктомия);
  • эмболэктомия и «идеальная» тромбэктомия, показанная при острых тромбозах артерий;
  • наложение боковых сосудистых швов при ранении.

При стенотических и окклюзионных поражениях артерий необходимо восстановление магистрального кровотока. Это достигается путем проведения операций по артериэктомии, резекции сосуда и шунтирования с применением трансплантатов или искусственных протезов. Реже используется боковая пластика стенки сосуда с помощью различных заплат. Также большое распространение получили эндоваскулярные вмешательства, при которых производится расширение стенозированных сосудов при помощи специальных баллонных катетеров.

При оперативных вмешательствах на кровеносных сосудах применяется специальный циркулярный (круговой) или боковой шов. Круговым непрерывным швом соединяют сосуды «конец вконец». Боковой шов накладывают на место повреждения стенки сосуда. Реже применяют узловые швы. В послеоперационном периоде может возникнуть кровотечение или острый тромбоз оперированных сосудов, в связи с этим пациентам необходимо длительное диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия.

Вмешательства на периферических сосудах могут носить не только оперативный характер. Одной из наиболее распространенных процедур является венопункция. В случае невозможности ее проведения или при необходимости установки катетера на периферической вене прибегают к веносекции. Длительная инфузионная терапия, катетеризация сердца, ангиокардиография, эндокардиальная электрическая стимуляция сердца производятся посредством пункционной катетеризации центральных вен (бедренной, подключичной, яремной) или артерий. Катетер вводится в артерию или вену с использованием специального троакара и гибкого проводника (методика Сельдингера).

Видео про гемангиомы печени: