Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Сколько живут с портальной гипертензией

Первичная легочная гипертензия: редкое и малоизученное заболевание

Описание заболевания

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

загрузка...

Механизм развития заболевания и его опасность

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

Часто причиной возникновения болезни служит наследственность и генная мутация

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:

    Классификация и формы болезни

    загрузка...
    • вызванная токсинами или медикаментами;
    • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
    • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
    • легочная гипертензия новорожденных;
    • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процесса Краткая характеристика
Самодиагностика Основные симптомы заболевания:

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

Медицинская диагностика
  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
Методы лечения Немедикаментозное лечение:

  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.

Хирургическое лечение:

  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

Меры профилактики развития первичной формы

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Гипертрофия левого желудочка сердца: лечение, причины, симптомы

Гипертрофия левого желудочка – это синдром, характерный для большинства заболеваний сердечно-сосудистой системы, который заключается в увеличении мышечной массы сердца.

К сожалению, сегодня констатируется все больше случаев гипертрофии левого желудочка у молодых. Опасность этого дополняется большим процентом летального исхода, чем у пожилых людей. Мужчины с гипертрофией миокарда левого желудочка умирают в 7 раз чаще, чем представительницы слабого пола.

Механизм развития

Гипертрофия левого желудочка сердцаВ нормальном физиологическом состоянии сердце, выталкивая кровь в аорту, выполняет функцию насоса. Из аорты кровь идет ко всем органам. Когда же левый желудочек расслабляется, то получает порцию крови из левого предсердия. Количество ее постоянно и достаточно для обеспечения на оптимальном уровне газообмена и прочих функций обмена веществ во всем организме.

Как следствие формирования патологических изменений сердечно-сосудистой системы, сердечной мышце становится тяжелее выполнять эту функцию. Для выполнения прежнего объема работы требуется больше энергетических затрат. Тогда включается природный компенсаторный механизм – увеличение нагрузки ведет к увеличению мышечной массы сердца. Это можно сравнить с тем, как увеличивая нагрузку на мышцы в спортзале, получают нарастание мышечной массы и объема.

Почему же левый желудочек не может «нарастить» свою мышечную массу и не беспокоить при этом своего обладателя. Дело в том, что в ткани сердца происходит увеличение только кардиомиоцитов. А они составляют только около четверти ткани сердца. Соединительнотканная же часть не меняется.

За гипертрофией ЛЖ не успевают развиваться капиллярная сеть, поэтому быстро гипертрофированная ткань может страдать от кислородного голодания. Что приводит к ишемическим изменениям в миокарде. Кроме того, проводящая система сердца остается прежней, что приводит к нарушению проведения импульсов и различным аритмиям.

Больше всего подвергается гипертрофии ткань левого желудочка, в частности, межжелудочковая перегородка.

При интенсивных физических нагрузках сердцу приходится перекачивать большее количество крови, работать усиленно. Поэтому, у профессиональных спортсменов может формироваться умеренная гипертрофия левого желудочка, которая является физиологической или компенсаторной.

Этиология гипертрофии

Практически при всех длительно текущих болезнях сердца гипертрофия левого желудочка является обязательным следствием.

Гипертрофия миокарда левого желудочка наблюдается при:

  • гипертонической болезни;
  • стеноза клапана аорты;
  • гипертрофической кардиомиопатии;
  • интенсивных длительных физических нагрузок;
  • ожирения;
  • курения, употребления алкоголя.

Таким образом, при любой болезни сердца гипертрофия левого желудочка является обязательным синдромом.

Гипертоническая болезнь, особенно стойкая, плохо леченная, является основной виновницей. Если пациент говорит о том, что высокие цифры давления являются для него привычными и «рабочими», если гипертония корригировалась только эпизодически или не лечилась вообще, то у него обязательно имеет место выраженная гипертрофия левого желудочка сердца.

Избыточный вес является фактором риска для гипертонии, при которой формируется гипертрофия левого желудочка. Кроме того, при ожирении для кровоснабжения увеличенного в размерах организма требуется большая работа, чтобы обеспечить кровоснабжение всех тканей, что также приводит к изменению миокарда.

Из врожденных болезней основное место у пороков сердца с нарушенным оттоком крови от желудочка.

Однако гипертрофия левого желудочка симптомы будет проявлять одинаковые при любой этиологии.

Виды гипертрофии

По степени изменения формы левого желудочка сердца и его толщины, выделяется эксцентрическая и концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка.

Концентрическая гипертрофия левого желудочка характерна утолщением его стенок. Полость его в этом случае не изменяется. Формируется она при избыточной нагрузке желудочка давлением крови. Характерна такая форма для гипертонической болезни. Эта этиология составляет не менее 90% и имеет высокий риск угрожающих жизни сердечно-сосудистых осложнений – более 35%.

Гипертрофия левого желудочка эксцентрическая характерна относительным сохранением толщины стенок желудочка, нарастанием его массы и размеров полости. Риск тяжелых осложнений около 25%. Этот вид развивается при избыточном объеме крови.

Как заподозрить заболевание

Длительное время гипертрофия левого желудочка сердца симптомы имеет незначительные или сердце не дает знать о том, что работает через силу. Когда истощаются компенсаторные возможности и человек начинает предъявлять жалобы, то изменения миокарда уже значительны.

Появляются в разной степени выраженности следующие признаки гипертрофии левого желудочка:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • кардиальная боль;
  • ощущение слабости и обморочные состояния;
  • быстрая утомляемость.

Своевременное раннее выявление снижает риск развития тяжелых осложнений. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка определяются легко любым терапевтом. Этот метод является дешевым и информативным.

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ проявляется нарастанием времени прохождения импульса, ишемическими изменениями на ЭКГ, нарушением проводимости импульса, отклонением оси к гипертрофированной области, смещением электрической позиции сердца, расположения переходной зоны.

Лечение

Если появляется затруднение дыхания, возникает желание остановится и отдышаться при привычной нагрузке, если давит в груди, возникает беспричинная слабость, то стоит обратиться к врачу.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

ЭКГ при гипертрофии левого желудочка сердцаКардиолог назначит полное клинико-биохимическое и инструментальное обследования. При осмотре могут быть обнаружены специфические шумы в сердце и увеличение его границ. Рентгенологическое исследование покажет насколько увеличено сердце, в каких отделах. Эхокардиограмма поможет определиться с локализацией нарушений, со степенью снижения активности сердца.

После того, как установлен диагноз гипертрофии миокарда левого желудочка, лечение зависит от степени ее выраженности и тяжести общего состояния пациента.

Изменение размеров сердца является следствием других заболеваний. При лечении пациента с диагнозом гипертрофия левого желудочка сердца, причины, приведшие к ней, имеют первоочередное значение.

В зависимости от тяжести состояния пациента и того, насколько выражена гипертрофия левого желудочка, лечение может проводиться в стационаре или в домашних условиях.

Обязательным условием успеха лечения является правильный образ жизни. При игнорировании этой рекомендации любая терапия бесполезна.

В диете снижается потребление соли. Рекомендуются продукты укрепляющие сердечную мышцу.

Обязателен постоянный контроль ЭКГ и уровня давления, регулярный осмотр кардиологом.

При удовлетворительном состоянии хороши регулярные прогулки на свежем воздухе. Также умеренная гипертрофия левого желудочка не исключает занятия спортивной ходьбой, плаваньем в щадящем ритме. Исключаются большие физические нагрузки.

Лекарства принимаются в течение всей жизни. Это блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы, гипотензивные препараты, метаболические сердечные медикаменты.

В некоторых случаях может быть рекомендовано оперативное вмешательство. В ходе операции иссекаются участки утолщенной мышцы.

Осложнения

Осложнения более чем опасны. Это и недостаточность кровообращения, и нарушения ритма, и ишемические изменения, и инфаркт миокарда.

Сердечно-сосудистая недостаточность проявляется в неспособности сердца выполнять свою насосную функцию и обеспечивать организм кровью.

Нарушения ритма возникают в результате того, что проводящая система сердца не имеет способности гипертрофироваться. Изменяется время и качество проведения импульсов. Могут появиться участки, в которые импульсы не проходят.

Ишемические проявления (недостаток кислорода в ткани) возникает из-за сравнительно медленного развития капиллярной сети в гипертрофированной ткани сердца. В результате она недополучает кислород. С другой стороны, работая с повышенной нагрузкой, потребность миокарда в кислороде значительно возрастает.

При гипертрофии левого желудочка сердца лечение продолжается длительно. Доказано, что рано начатое лечение и ответственное отношение к нему больного позволяет значительно улучшить качество и длительность жизни у пациентов.

Видео про гипертрофию левого желудочка: