Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Пороки сердца статистика

Порок сердца у плода в утробе матери

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Заболевания сердца являются одними из самых опасных, а если речь идет о детях, то прогноз может быть крайне неутешительным. Обнаружить подобный недуг на ранней стадии развития возможно не всегда, поэтому патологический процесс протекает как тяжелый и вызывает серьезные последствия. Вынашивание ребенка зачастую сопровождается определенными трудностями, проблемы с главным органом у малыша встречаются нередко. Порок сердца при беременности у плода считается смертельно опасным заболеванием, но медицина может помочь таким детям.

Общая характеристика

Плод в утробе материСтроение сердца уникально, орган состоит из мышечной ткани, которая постоянно сокращается, чтобы перекачивать кровь по артериям тела. Нормальное кровообращение создает все условия для полноценной деятельности всех систем организма. Если в этом процессе произошел сбой, доставка кислорода и других питательных элементов к органам нарушается, вызывая различные патологии. Сердце разделено камерами, которых четыре. Верхние два отдела называются предсердиями, а нижние отсеки – желудочками. Кровь сначала протекает в предсердия, а затем в полость желудочков, и только оттуда она поступает в сердечные клапаны, которых тоже четыре, далее – в магистральные артерии.

загрузка...

Любой врожденный порок главного органа является серьезной проблемой, возникающей в результате нарушений внутриутробного развития плода. Болезнь способна проявляться у детей сразу после их рождения, а иногда симптоматика полностью отсутствует до определенного возраста ребенка. Само заболевание представляет собой анатомический дефект, возникающий в области главного органа, его сосудов, а также клапанного аппарата. Статистика говорит о том, что порок сердца при беременности у плода обнаруживается в 7-8 случаях из тысячи родов. Как бы печально это не звучало, но именно эта патология является наиболее частой причиной смертельного исхода у малышей.

Подобные недуги очень разнообразны, от их разновидности зависит прогноз болезни и методика лечения.

Виды:

  1. сужение аорты;
  2. аномалия развития перегородки, межпредсердной и межжелудочковой;
  3. артериальный проток открытого типа;
  4. аортальный стеноз;
  5. стеноз определенных артерий, чаще легочных;
  6. структурные изменения больших магистральных артерий.Аортальный стеноз

В настоящее время медицине известны больше тысячи разновидностей пороков сердца у ребенка и у плода в утробе. В зависимости от формы такого заболевания, выделяют изменение оттенка кожного покрова детей при рождении. Если у малыша присутствует татрада Фалло, заращение отверстий артерии легких, неправильное положение ствола легочной артерии или отходящей от органа аорты, то цвет кожи ребенка, особенно в области рта, ушей и тела, при рождении будет синеватый. Кроме того, подобные проявления могут наблюдаться и усиливаться при кормлении малыша грудью или сильном плаче.

Белый порок сердца эмбриона говорит о том, что при рождении этот малыш будет бледным. Далее, в более старшем периоде могут холодеть кончики пальцев рук и ног у этих больных. Если беременность сопровождается такой серьезной патологией как дефекты в зоне сердца, то выявляется это обычно на плановом Узи – врач слышит шумы в работе главного органа плода. Данный недуг может протекать без присутствия симптоматики, но когда ребенку исполнится 10 лет, болезнь заявит о себе, не давая нормально жить маленькому человеку.

Причины развития

Формирование сердца эмбриона происходит на 5-8 неделе вынашивания, поэтому важно именно в этот период оградить будущую мать от различных негативных воздействий. Если в это время беременности произошел какой-то малейший сбой в организме – это может отразиться на главном органе ребенка. Определенные заболевания, которыми переболела женщина на протяжении всего срока ожидания малыша, могут спровоцировать порок сердца у плода, что будет видно на Узи.

Опасные болезни:

загрузка...
  • скарлатина;
  • свинка;
  • корь;
  • краснуха.

Эти заболевания для любой беременной женщины очень опасны, и если все-таки подобный недуг поразил будущую мать, чаще врачи рекомендуют вынашивание прервать. Кроме того, есть еще много факторов, которые могут вызвать такие отклонения у эмбриона.

Частые причины:

  1. Наследственный фактор.
  2. Заболевания хронического течения.
  3. Инфекционные недуги.
  4. Влияние медикаментозных средств.
  5. Излучение радиоактивное.
  6. Вредные привычки.
  7. Расстройство обменных процессов, связанных с гормонами и другими веществами.
  8. Неправильный рацион.

Все эти факторы связаны с самой беременной. Кроме того, гипоксия плода тоже оказывает негативное воздействие на эмбрион. Ученые высказали теорию о том, что дефекты хромосом также приводят к порокам сердца малышей, а еще – вредное влияние окружающей среды. Лекарства, принимаемые будущими мамами длительный период, могут отразиться на сердце плода.

ТранквилизаторыКакие медикаменты могут повлиять:

  • транквилизаторы;
  • антибактериальные препараты;
  • гормональные средства;
  • медикаменты противовирусного действия.

Многие женщины не способны забеременеть самостоятельно и прибегают к помощи экстракорпорального оплодотворения. Процесс подготовки к этой манипуляции подразумевает прием большого количества лекарственных средств, гормональных или противовирусных, что в будущем негативно отражается на здоровье малыша и может спровоцировать нарушения в сфере сердечно-сосудистой системы.

Наличие у будущих матерей таких инфекций как уреаплазмоз, цитомегаловирус, вирус герпеса, лейкоплазмоз или вирус Коксаки влияет на развитие плода негативно, приводя к большому количеству патологий. Они являются самыми опасными факторами, провоцирующими пороки сердца малыша. Заболевания могут протекать бессимптомно, когда больные не подозревают об их существовании в своем организме, что еще больше ухудшает ситуацию. Выявить такие вирусные инфекции можно только с помощью специальных анализов, а лечению они не поддаются – есть возможность лишь снизить их активность.

Помимо этих болезней есть еще много разновидностей состояний, не изученных до конца, и их воздействие на организм будущей матери и эмбриона неизвестно. Вирус Коксаки представляет собой именно такой недуг, видов его масса, а симптомы проявляются слабо. Влияние подобного заболевания нередко приводит к прерыванию беременности и другим плачевным фактам.

Если говорить конкретно о пороках, то вирусы провоцируют крайне тяжелые нарушения, это связано с тем, что подобные недуги воздействуют на формирование сердца в важный период, когда длится процесс дифференциации клеток. Это ведет к сложным дефективным изменениям в строении органа. Взяв в пример 8 беременных женщин, не пролечивших подобные болезни, и у 6-ти из них родятся дети с анатомическими нарушениями в левых частях сердца, на которые в будущем приходится наибольшая нагрузка.

Диагностика

ЭхокардиографияИсследование всех аспектов патологии до наступления родов является главным моментом в решении вопроса о методиках терапии. Состояние малыша при рождении полностью зависит от точности диагностических мероприятий и действий врачей. Что делать при пороке сердца у плода при беременности – решают врачи.

Способы обследования:

  1. ультразвуковой метод изучения сердцебиения и структуры органа;
  2. эхокардиография;
  3. генетическое кариотипирование (очень редко).

Точно поставить такой диагноз доктор может сразу после прохождения женщиной УЗИ. Благодаря тому, что этот метод усовершенствовался, выявить подобный плодовый дефект можно на раннем сроке вынашивания, в 14-15 недель. Когда будущая мать пропускает эту процедуру на положенном сроке, необходимо провести ее на более позднем этапе, в 18-20 недель. Именно в это время медикам доступны все нарушения кардиального типа. Важно, чтобы порок сердца плода на УЗИ изучался опытным доктором, который сможет сделать прицельную диагностику, изучив подробности патологии.

Если подобные отклонения у малыша подтвердились, паниковать не нужно, это только ухудшит здоровье ребенка. Главное – своевременно проводить ультразвуковое исследование на более поздних сроках вынашивания, чтобы стало понятно, как происходит сокращение миокарда, накапливается ли жидкость в области перикарда. Такие отклонения обычно свидетельствуют о внутриутробной инфекции, но их можно устранить с помощью медикаментозных средств до наступления родов.

Когда нарушения сердца имеют органическое происхождение, то диагностировать их тоже не составит труда, а лечить необходимо в условиях стационара, под контролем врача-кардиолога. Эхокардиография назначается беременным пациентам уже на третьем триместре вынашивания, в 33-34 недели. Данная процедура позволяет медикам на момент родоразрешения понять, каковы анатомические особенности порока.

Хромосомные мутацийНекоторые разновидности патологий возникают по причине хромосомных мутаций, тогда нужно проводить генетическое кариотипирование. Такая процедура является инвазивной, и цель подобного исследования заключается в изучении клеток плода, но врачи прибегают к ней только в крайне редких случаях. Более 50% всех тяжелых пороков у малышей в утробе протекают совместно с болезнью Дауна. Такая ситуация нередко заканчивается прерыванием беременности, врач посоветует женщине сделать аборт. Эти малыши появляются на свет в тяжелом состоянии, они не смогут перенести оперативное вмешательство, да и наркоз им вводить тоже опасно.

Лечение

Несмотря на степень тяжести порока, ребенку необходимо делать операцию. Только таким способом можно исправить дефект. Если малыш родился с крайне серьезными нарушениями сердца, то хирургическое вмешательство производится в первые часы его жизни или дни. Поскольку главный орган постоянно растет, вместе со всем телом, некоторые нарушения строения сердца можно устранить только после достижения маленьким пациентом полового созревания. Если отложить операцию нет возможности, то ее проводят немедленно, а по прошествии нескольких лет делают еще одну. Иногда, если дефект при пороке диагностируется как нарушения межжелудочковой перегородки, то через определенный период перегородка самостоятельно закроется.

После хирургического вмешательства обычно назначают ребенку антибактериальные средства, что необходимо для профилактики. Такие мероприятия связаны с тем, что инфекционные патологии способны поражать сердце, внутренний слой органа, клапаны и эндокард. Пока лечение не завершено полностью, малышам противопоказаны активные игры, чтобы повышенные нагрузки не оказывали негативного влияния на сердечные клапаны.

Профилактика

Планирование беременности является одним из самых надежных методов профилактики. Сегодня мало кто готовится к этому ответственному шагу, обычно ребенок получается случайно. Многие родители надеются на свое здоровье и считают, что если они чувствуют себя хорошо, то и проблем с вынашиванием малыша не будет.

В связи с тем, что формирование сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 5-8 неделе, то особое внимание необходимо уделить конкретно этому периоду.

Пятая неделя беременностиЗачастую женщины еще не знают, что они ждут ребенка. Пятая неделя срока особенно важна, так как в этот период происходят процессы разделения всех отделов органа. Любое, даже малейшее нарушение этой программы способно привести к дефектам формирования сердца. Воздействовать таким образом может даже одна принятая таблетка или выпитая рюмка алкоголя.

Если беременность запланирована, то следует соблюдать определенные рекомендации.

Методы профилактики:

  1. Питание должно быть полезным и правильным, включать в себя фрукты, овощи, нежирное мясо, кисломолочные продукты. Необходимо убрать из рациона жирные и жареные блюда, а также копчености и фастфуд.
  2. Ежедневные прогулки по улице, продолжительность которых составляет не менее 3 часов.
  3. Регулярное посещение медицинских учреждений для планового обследования.
  4. Исключить чрезмерные нагрузки физического и эмоционального характера.
  5. Полный отказ от вредных привычек в виде употребления спиртного, курения.

Женщина, которая хочет родить здорового малыша просто обязана следить за своим образом жизни и оградить себя от любого вредного воздействия.

Порок сердца у плода при беременности выявляется часто, но есть методики, позволяющие устранить этот дефект. Однако не стоит забывать, что случаи летального исхода тоже наблюдаются, даже после проведения своевременного оперативного вмешательства. Если при вынашивании ребенка обнаружилась подобная патология, то следует серьезно подойти к решению этого вопроса и соблюдать все назначения и рекомендации лечащего доктора. Лечение во время беременности и правильные действия медиков сразу после родов позволяют надеяться на благоприятный исход и полное выздоровление малыша. В большинстве случаев такие дети вырастают здоровыми, и способны жить нормальной жизнью, не ограничивая себя ни в чем.

Признаки, лечение и последствия врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – это дефект в строении главного мышечного «насоса», из-за чего происходят сбои в функционировании кровеносной системы. «Врожденный», значит, присутствующий с рождения. Дефект структуры может локализоваться в самом органе или затрагивать прилегающие сосуды. Заметим, что из всех врожденных дефектов именно порок сердца чаще всего приводит к смертности в детском возрасте.

  • Виды патологии
  • Почему возникает расстройство
  • Симптоматика
  • Терапевтическое воздействие

Если патология столь опасна, тогда сколько же живут люди с пороком сердца? Медицинская статистика неутешительна. Из всех врожденных патологий развития эта захватывает наибольший процент случаев с летальным исходом в первый год жизни малыша. Динамика смертности снижается в промежутке между 1-15 годами, и составляет не более 5%. Лечение данной врожденно аномалии возможно исключительно хирургическим путем.

Виды патологии

Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.

Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:

  • «белые»;
  • «синие»;
  • неправильное положение органа без изменения гемодинамики.

Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:

  1. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
  2. Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
  3. Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.

Открытый артериальный протокОткрытый артериальный проток — расстройство «с обогащением малого круга кровообращения»

Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):

  • головные боли;
  • головокружение;
  • отдышка;
  • боли в области сердца и живота, в ногах;
  • замедленное развитие нижней части тела.

При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:

  • порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
  • порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.

Тетрада Фалло«Синий» порок

Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:

  • внезапные приступы беспокойства;
  • отдышка;
  • потеря сознания;
  • ребенок часто отдыхает в положении на корточках.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:

  • Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
  • Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
  • код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
  • код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
  • Q21.3 – тетрада Фалло;
  • Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
  • Q22.5 – аномалия Эбштейна;
  • Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
  • Q24 – другие врожденные аномалии сердца.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра (МКБ 10) введен в практику отечественной медицины в 1999 году. На данный момент ведутся работы по подготовке новой редакции справочника. Классификатор 10 пересмотра в 2017 году сменит 11-я редакция.

Кстати, в 70-х годах прошлого столетия ученые совершили попытку присовокупить различные виды врожденной аномалии сердца к половой принадлежности индивида. Так были выделены «женские», «мужские» и «нейтральные» группы пороков. Например, «женскими», то есть чаще диагностируемыми у девочек, являются:

  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • тетрада Фалло;
  • болезнь Лаутембахера.

Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки наиболее часто диагностируется у девочек

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

У мальчиков:

  • врожденный аортальный стеноз;
  • коарктация аорты;
  • тотальная аномалия соединения легочных вен;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • коарктация аорты и открытый артериальный проток.

Все остальные проявления определены в нейтральную группу.

Почему возникает расстройство

Причины большинства врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы так до сих пор до конца не изучены.

Развитие дефекта в период 2-8 недели беременности впоследствии диагностируется у 8 маленьких пациентов из 1000. Также вероятность рождения с врожденной аномалией сердца увеличивается, если в семье уже есть один ребенок с таким заболеванием (от 1% до 5%).

Другие причины:

  • воздействие радиации на материнский организм в период беременности;
  • воздействие на материнский организм алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментов;
  • вирусные и другого рода инфекции, перенесенные матерью в первые три месяца беременности;
  • избыточный вес и ожирение (увеличивает риск развития врожденной патологии у малыша на 36%);
  • ревматизм;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз;
  • травмы;
  • сифилис;
  • диабет и преддиабет, другие эндокринные нарушения у родителей;
  • генетическая предрасположенность;
  • возраст роженицы;
  • мертворождение в прошлом, угроза прерывания беременности;
  • сильный токсикоз в первом триметре.

Диабет материДиабет матери увеличивает риск развития врожденной аномалии сердца малыша

Генетические и экологические причины часто дополняют друг друга, то есть воздействие одного усилено другим.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы.

Симптомы у новорожденного:

  • синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
  • синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
  • побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
  • шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
  • появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • отечность;
  • асфиксия;
  • потливость;
  • олигурия;
  • обмороки.Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения.

В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

  1. отставание в физическом развитии;
  2. отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов. После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

  • аритмии;
  • гипоксемии;
  • тромбозов и эмболии;
  • болезней легких;
  • сократительной дисфункции миокарда;
  • задержки физического развития;
  • структурных изменений имплантированного клапана.

Задержка физического развитияПри кардиоваскулярном нарушении возможна задержка физического развития

Заметим, что порок сердца не является исключительно врожденным дефектом, встречаются и приобретенные расстройства. Проявляются в виде неправильной работы клапанного аппарата органа: сужение стенок, недостаточность сердечного клапана.

Терапевтическое воздействие

Сколько проживет пациент после диагностирования патологии, зависит от того, как быстро прошло лечение.

Чтобы устранить дефект, потребуется хирургическое вмешательство, которое эффективнее проходит на первом году жизни малыша. Это снижает риск дальнейшего развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Применимо следующее оперативное лечение:

  • хирургия открытого сердца;
  • катетеризация через пищевод (через визуализацию рентгенографией и эхо Доплера);
  • эндоваскулярное лечение.

Параллельно пациенту рекомендовано пройти медикаментозный курс терапии. После операции:

  • регулярное наблюдение у кардиолога, даже при положительном прогнозе;
  • соблюдение режима;
  • правильное питание;
  • профилактика инфекционных заболеваний;
  • мероприятия, направленные на поддержание иммунного барьера организма;
  • неутомительные прогулки на свежем воздухе;
  • легкая физическая нагрузка;
  • терапевтическое воздействие во время приступов: кислород, кровопускание («синий» порок), наперстянка («белый» порок).

 

Во взрослой жизни врожденный порок сердца может повлиять на выбор профессии, так как при некоторых разновидностях заболевания, например, противопоказано влияние на организм высоких температур.

Врожденный дефект строения сердца у женщин может стать причиной невозможности материнства. Причины в том, что ее организм будет подвержен сильному напряжению, в результате чего проявятся последствия с осложнениями. Также есть риск выкидыша и даже внезапной смерти роженицы. Если же очень хочется стать матерью, то к этому вопросу нужно подходить заблаговременно и обязательно под пристальным наблюдением специалистов. Это очень важно, потому что во время беременности любая хирургия противопоказана.

Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

Дефект перегородки сердца

  • малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
  • средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
  • большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

  • первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
  • вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
  • перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

  • центральным;
  • верхним;
  • нижним;
  • задним;
  • передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

Беспокойство у ребенка

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Головная боль у ребенка

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

  • сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
  • нарушения сердечного ритма;
  • инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

  • вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
  • алкоголь во время беременности;
  • прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Алкоголь во время беременности

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

  • ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
  • рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
  • пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
  • введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
  • МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

  • воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
  • аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
  • возникновения болей в месте введения катетера;
  • травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.