Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Врожденный порок сердца что это такое

Различия врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных, детей и взрослых

Общая информация и причины возникновения

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При сердечном дефекте нарушается структура этого органа из-за поражения клапанов, вследствие чего кровеносная система начинает работать неправильно. Пороки могут быть врожденными и приобретенными (этот вид встречается чаще всего).

Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Причины появления могут быть разными:

загрузка...

Причины развития у плода

  • тяжелые болезни матери в первом триместре беременности;
  • прием медицинских препаратов, негативно отражающихся на развитии плода;
  • наследственность;
  • сочетания с другими патологическими нарушениями органов.

Обычно это заболевание находят у детей в первые часы после рождения, но бывают случаи, когда болезнь проявляется в более старшем возрасте. По мере роста сердечная мышца малыша не может обеспечить хороший кровоток организму, что негативно отражается на общем состоянии.

Приобретенные пороки сердечной (ППС) мышцы развиваются после перенесенных заболеваний. Обычно эта болезнь касается митрального клапана, остальные (трехстворчатый, аортальный и клапан легочной артерии) поражаются реже. Чаще всего появляется ревматический порок сердца, вызванный ревматизмом.

Клинические проявления ВПС

Активное формирование всех органов приходится на период внутриутробного развития, именно в это время могут развиться врожденные пороки сердца. Есть несколько причин их появления, к ним можно отнести:

  • излучения ионизирующие;
  • излучения радиационные;
  • тяжелые инфекционные болезни матери в период беременности (корь, герпес, краснуха, ветрянка);
  • прием сильнодействующих медицинских препаратов во время беременности;
  • наследственность.

Выделяют несколько видов ВПС, и у каждого имеется своя симптоматика. Первый вид – «синий», к нему относят такие заболевания, как атрезия легочной артерии у новорожденных, транспозиция магистральных артерий и синдром тетрады Фалло. Главным симптомом является синяя окраска кожных покровов отдельных частей тела (пальцы, руки, стопы, нос, губы, уши) или всего тела (при тяжелом заболевании).

Пороки сердца «синего» вида часто находят у младенцев в первые несколько часов после рождения.

Проявления белых и синих разновидностейНаиболее опасным является транспозиция магистральных артерий (аорта отходит не от левого желудочка, а от правого, полые вены входят не в правое, а в левое предсердие).

загрузка...

Летальные исходы при этом заболевании встречаются очень часто, дети без лечения живут 1-2 года, но большой процент погибает в течение первой недели жизни.

Ко второму — «белому» виду ВПС — относят такие болезни, как открытый артериальный проток у детей, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и дефект межпредсердной перегородки.

Главными симптомами этого типа являются:

  • бледность кожи;
  • частые простудные заболевания;
  • отставание в развитии;
  • одышка и нарушение сердечного ритма.

ВПС, при которых нарушается кровоток, сопровождаются одышкой, отеками, болями в грудной клетке. Ребенок развивается медленнее, быстро устает. При сегментарном сужении аорты дети живут около 2х лет.

Развитие ППС

На ранней стадии заболевания симптомы могут быть незначительными или отсутствовать совсем, поэтому больной не принимает их во внимание. Вот список первых признаков нарушения работы сердечной мышцы:

Механизм развития приобретенной формы

  • сердцебиение становится учащенным;
  • появляется сухой кашель;
  • голос становится хриплым;
  • беспокоит одышка;
  • боли и чувство распирания в груди;
  • больной может харкать кровью;
  • потеря сознания;
  • головокружение;
  • на щеках может появиться румянец;
  • отечность ног.

ППС редко обнаруживают себя на начальной стадии. Яркие симптомы проявляются уже в период активного развития болезни, поэтому следует пройти обследование при первых признаках нарушения работы сердечной мышцы.

Эта болезнь может развиться после перенесенных инфекций (они способны оказать негативное влияние на строение внутренних органов). Еще одной причиной является чрезмерная нагрузка на сердечную мышцу, после которой начинается разрушение живой ткани.

Лечение ВПС и сколько люди с ним живут

Врачи используют несколько методов лечения ВПС. Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида заболевания.

  1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы не применяют.
  2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
  3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
  4. Схемы лечения у детей и новорожденных

  5. Операция на открытом сердце при пороке. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
  6. Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
  7. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач.

    Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.

  8. Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные дефекты сердечной мышцы, следует ограничивать в активности.

    Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.

  9. Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Терапия ППС и его прогнозы

ППС лечат только путем хирургического вмешательства с последующим приемом медицинских препаратов. Наиболее распространенным методом является замена поврежденного клапана сердца эндопротезом. Операцию проводят до развития сердечной недостаточности.

После проведенного лечения пациент должен придерживаться следующих правил:

Прогнозы при приобретенной форме заболевания

  • регулярный прием медицинских препаратов;
  • соблюдение диеты и режима;
  • поддержание веса в нормальном состоянии;
  • отсутствие вредных привычек;
  • исключение из рациона всех вредных продуктов;
  • частые прогулки;
  • постоянное наблюдение у лечащего врача.

Прогноз считается благоприятным, когда операция проводится своевременно. Качество жизни в этом случае значительно улучшается.

Люди, имеющие врожденный или приобретенный порок сердца, могут прожить долгую жизнь, если будут посещать врача и соблюдать главные правила и рекомендации. В настоящее время известно немало способов лечения этой болезни, поэтому для каждого случая специалисты выбирают свой метод и назначают поддерживающую терапию.

Все о врожденных пороках сердца

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у ребенкаПорок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

  • Нет влияния на кровообращение.
  • Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
  • Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Пролапс митрального клапана

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

  1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
  2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
  3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Алкоголь во время беременности влияет на здоровье плодаПричины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

  1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
  2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
  4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Дети с пороком сердца очень беспокойныНеобходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный.  Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

ЭлектрокардиографияК инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Доктор Комаровский Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

ДигоксинТакже в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» — это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

Признаки, лечение и последствия врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – это дефект в строении главного мышечного «насоса», из-за чего происходят сбои в функционировании кровеносной системы. «Врожденный», значит, присутствующий с рождения. Дефект структуры может локализоваться в самом органе или затрагивать прилегающие сосуды. Заметим, что из всех врожденных дефектов именно порок сердца чаще всего приводит к смертности в детском возрасте.

  • Виды патологии
  • Почему возникает расстройство
  • Симптоматика
  • Терапевтическое воздействие

Если патология столь опасна, тогда сколько же живут люди с пороком сердца? Медицинская статистика неутешительна. Из всех врожденных патологий развития эта захватывает наибольший процент случаев с летальным исходом в первый год жизни малыша. Динамика смертности снижается в промежутке между 1-15 годами, и составляет не более 5%. Лечение данной врожденно аномалии возможно исключительно хирургическим путем.

Виды патологии

Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.

Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:

  • «белые»;
  • «синие»;
  • неправильное положение органа без изменения гемодинамики.

Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:

  1. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
  2. Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
  3. Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.

Открытый артериальный протокОткрытый артериальный проток — расстройство «с обогащением малого круга кровообращения»

Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):

  • головные боли;
  • головокружение;
  • отдышка;
  • боли в области сердца и живота, в ногах;
  • замедленное развитие нижней части тела.

При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:

  • порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
  • порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.

Тетрада Фалло«Синий» порок

Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:

  • внезапные приступы беспокойства;
  • отдышка;
  • потеря сознания;
  • ребенок часто отдыхает в положении на корточках.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:

  • Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
  • Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
  • код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
  • код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
  • Q21.3 – тетрада Фалло;
  • Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
  • Q22.5 – аномалия Эбштейна;
  • Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
  • Q24 – другие врожденные аномалии сердца.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра (МКБ 10) введен в практику отечественной медицины в 1999 году. На данный момент ведутся работы по подготовке новой редакции справочника. Классификатор 10 пересмотра в 2017 году сменит 11-я редакция.

Кстати, в 70-х годах прошлого столетия ученые совершили попытку присовокупить различные виды врожденной аномалии сердца к половой принадлежности индивида. Так были выделены «женские», «мужские» и «нейтральные» группы пороков. Например, «женскими», то есть чаще диагностируемыми у девочек, являются:

  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • тетрада Фалло;
  • болезнь Лаутембахера.

Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки наиболее часто диагностируется у девочек

У мальчиков:

  • врожденный аортальный стеноз;
  • коарктация аорты;
  • тотальная аномалия соединения легочных вен;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • коарктация аорты и открытый артериальный проток.

Все остальные проявления определены в нейтральную группу.

Почему возникает расстройство

Причины большинства врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы так до сих пор до конца не изучены.

Развитие дефекта в период 2-8 недели беременности впоследствии диагностируется у 8 маленьких пациентов из 1000. Также вероятность рождения с врожденной аномалией сердца увеличивается, если в семье уже есть один ребенок с таким заболеванием (от 1% до 5%).

Другие причины:

  • воздействие радиации на материнский организм в период беременности;
  • воздействие на материнский организм алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментов;
  • вирусные и другого рода инфекции, перенесенные матерью в первые три месяца беременности;
  • избыточный вес и ожирение (увеличивает риск развития врожденной патологии у малыша на 36%);
  • ревматизм;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз;
  • травмы;
  • сифилис;
  • диабет и преддиабет, другие эндокринные нарушения у родителей;
  • генетическая предрасположенность;
  • возраст роженицы;
  • мертворождение в прошлом, угроза прерывания беременности;
  • сильный токсикоз в первом триметре.

Диабет материДиабет матери увеличивает риск развития врожденной аномалии сердца малыша

Генетические и экологические причины часто дополняют друг друга, то есть воздействие одного усилено другим.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы.

Симптомы у новорожденного:

  • синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
  • синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
  • побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
  • шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
  • появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • отечность;
  • асфиксия;
  • потливость;
  • олигурия;
  • обмороки.Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения.

В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

  1. отставание в физическом развитии;
  2. отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов. После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

  • аритмии;
  • гипоксемии;
  • тромбозов и эмболии;
  • болезней легких;
  • сократительной дисфункции миокарда;
  • задержки физического развития;
  • структурных изменений имплантированного клапана.

Задержка физического развитияПри кардиоваскулярном нарушении возможна задержка физического развития

Заметим, что порок сердца не является исключительно врожденным дефектом, встречаются и приобретенные расстройства. Проявляются в виде неправильной работы клапанного аппарата органа: сужение стенок, недостаточность сердечного клапана.

Терапевтическое воздействие

Сколько проживет пациент после диагностирования патологии, зависит от того, как быстро прошло лечение.

Чтобы устранить дефект, потребуется хирургическое вмешательство, которое эффективнее проходит на первом году жизни малыша. Это снижает риск дальнейшего развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Применимо следующее оперативное лечение:

  • хирургия открытого сердца;
  • катетеризация через пищевод (через визуализацию рентгенографией и эхо Доплера);
  • эндоваскулярное лечение.

Параллельно пациенту рекомендовано пройти медикаментозный курс терапии. После операции:

  • регулярное наблюдение у кардиолога, даже при положительном прогнозе;
  • соблюдение режима;
  • правильное питание;
  • профилактика инфекционных заболеваний;
  • мероприятия, направленные на поддержание иммунного барьера организма;
  • неутомительные прогулки на свежем воздухе;
  • легкая физическая нагрузка;
  • терапевтическое воздействие во время приступов: кислород, кровопускание («синий» порок), наперстянка («белый» порок).

 

Во взрослой жизни врожденный порок сердца может повлиять на выбор профессии, так как при некоторых разновидностях заболевания, например, противопоказано влияние на организм высоких температур.

Врожденный дефект строения сердца у женщин может стать причиной невозможности материнства. Причины в том, что ее организм будет подвержен сильному напряжению, в результате чего проявятся последствия с осложнениями. Также есть риск выкидыша и даже внезапной смерти роженицы. Если же очень хочется стать матерью, то к этому вопросу нужно подходить заблаговременно и обязательно под пристальным наблюдением специалистов. Это очень важно, потому что во время беременности любая хирургия противопоказана.