Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Врожденный порок сердца это

Содержание

Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения, помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

загрузка...

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки) не смешивается.

54688648486Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную, проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым, или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим, проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами. Выходящие – артериями. В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками, так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии, на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

  1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
  2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
  3. С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

загрузка...

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг.

  • ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
  • ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
  • ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП встречается чаще всего, обычно в сочетании с другими аномалиями. Через отверстие артериальная кровь из левого желудочка (там выше давление) проходит в правый, увеличивая нагрузку на малый круг, а затем – и на левую часть сердца. Мышечная стенка увеличивается, на рентгене видно «шарообразное» сердце.

54654684684

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и особо не влияет на кровообращение, то операция не требуется. В случае серьёзных нарушений оперативное вмешательство обязательно – отверстие ушивают, межжелудочковая перегородка становится нормальной.

Прогноз: пациенты живут долго, до глубокого преклонного возраста.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой её дефект

Другое название – комплекс Эйзенменгера. Кровь смешивается в желудочках, в ней низок уровень кислорода, поэтому цианоз сильный. Перегружен малый круг кровообращения, сердце шарообразно увеличено. Виден сердечный горб, пульсация справа, для уменьшения одышки больные садятся на корточки (так называемое вынужденное положение).

Лечение: важно вовремя сделать операцию, пока стенка лёгочной артерии ещё имеет нормальное строение.

Прогноз: без адекватных мер пациенты редко живут до 20 – 30 лет.

Открытое овальное отверстие

546546846Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется) в левых частях.

Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз, мучает одышка.

Сочетанный порок: незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб» — грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение: оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз: при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Незаращение артериального (боталлова) протока

5465468После рождения ребёнка не прервалось сообщение между аортой и лёгочной артерией. Снова тот же принцип: кровь уходит из зоны высокого давления в зону более низкого, то есть из аорты по боталловому протоку в лёгочную артерию. Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг испытывает перегрузку. Сначала идёт увеличение правого, а затем и левого желудочка. Видна пульсация артерий на шее, развивается цианоз и сильная одышка (нехватка воздуха).

Прогноз и лечение: такой порок, если диаметр не заросшего протока невелик, может долго не давать о себе знать и не опасен для жизни. Если дефект серьёзен, операция неизбежна, а прогноз в большинстве случаев – негативный.

Сужение (коарктация) аорты

4684868Наблюдается по ходу грудного и брюшного отделов аорты, чаще – в области перешейка. Кровь не может нормально поступать вниз, развиваются дополнительные сосуды между верхними и нижними частями тела.

Признаки: жар и жжение в лице, тяжесть в голове, онемение ног. Пульс напряжён на артериях рук, а на ногах – ослаблен. Артериальное давление, измеренное на руках, гораздо выше, чем на ногах (измеряем только лёжа!).

Лечение и прогноз: нужна операция по замене суженного участка аорты на трансплантат. После лечения люди живут долго и не испытывают никаких неудобств.

Тетрада Фалло

54684864Тетрада Фалло — тяжелейший и самый частый порок у новорожденных. Анатомически – сочетанный, с нарушением выхода из правого желудочка лёгочной артерии и её сужением, большим отверстием в межжелудочковой перегородке, декстрапозицией (располагается справа, а не слева, как в норме) аорты.

Симптомы: цианоз даже после небольших нагрузок, развиваются приступы с тяжёлой одышкой и потерей сознания. Нарушается работа желудка и кишечника, есть расстройства нервной системы, рост и развитие ребёнка замедлены.

Лечение: в не слишком тяжёлых случаях – операция, устраняется стеноз (сужение) лёгочной артерии.

Прогноз: неблагоприятный. С сильным цианозом и глубокими нарушениями развития, к сожалению, дети не могут прожить долго.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Обычно проблема в неправильном развитии клапанного кольца, реже причиной сужения легочной артерии может быть опухоль или расширение (аневризма) аорты. Дети отстают в развитии (инфантилизм), руки синюшные и холодные, иногда виден сердечный горб. Характерен вид пальцев на руках: они становятся похожи на барабанные палочки – с расширенными и утолщёнными кончиками. Основные осложнения – инфаркт (отмирание) лёгкого и гнойные процессы, тромбы, примерно в 1/3 случаев — туберкулёз.

5464684

Как лечить: только операция.

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме: врождённые пороки сердца, в большинстве своём, можно вылечить, как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце бояться не надо, сейчас техника совершенствуется и кардиохирурги постоянно проходят обучение. Результат во многом зависит от общего состояния пациента и вовремя сделанной операции.

Видео: врожденные пороки сердца у детей

II. Приобретённые пороки сердца

В период от рождения и до формирования проблемы, сердце имеет нормальное строение, кровоток не нарушен, человек совершенно здоров. Основная причина приобретённых пороков сердца – ревматизм или другие заболевания, с локализацией патологических (связанных с болезнью) процессов именно в сердце и отходящих от него крупных сосудах. Изменённые клапаны могут сужать отверстия для входа и выхода крови – это называется стенозом, или расширять их по сравнению с нормой, формируя функциональную недостаточность клапанов.

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты, и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность.

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье, и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения, требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда, внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого.

Митральный клапанный стеноз

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек, растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина), отставание в развитии и росте.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.

Недостаточность аортальных клапанов

Аортальные пороки сердца – на втором месте по частоте, чаще встречаются у мужчин, в 1/2 случаев сочетаются с митральными пороками. Причиной возникновения могут быть как ревматические, так и атеросклеротические изменения аорты.

Во время систолы (сокращения и сжатия) левого желудочка, кровь проходит в аорту, это – в норме. Если аортальный клапан полностью не закрывается, либо аортальное отверстие расширено, то кровь возвращается обратно в левый желудочек во время его «расслабления» — диастолы. Идёт перерастяжение и расширение его полости (дилатация), сначала только компенсаторная (временное «сглаживание» неудобств для сохранения функции), а затем растягивается левое предсердие и митральное отверстие. В итоге получаем застой в малом круге, гипертрофию мышечных стенок сердца.

5468468

Признаки: если порок декомпенсирован, при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан.

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной сердечной недостаточности, люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие, тем более выражена гипертрофия левого желудочка.

4868486486

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия).

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты. Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты, только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге, сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких.

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

5468486Из-за неплотного закрытия клапана,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие. Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге.

Признаки: цианоз, вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя. Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек. Венозный застой быстро распространяется на печень, она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит, общие отёки.

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась мерцательная аритмия и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме: приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны — его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Метгемоглобинемия: серьёзное нарушение состава крови

Метгемоглобинемия

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин — это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови. Метгемоглобин — форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов. Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
  2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
    1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
    2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом. Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин. Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Клиническая картина

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
  • наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови — таблица

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

  • непродолжительное посинение кожи;
  • головная боль;
  • нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

  • одышка;
  • аритмия;
  • нарушения сознания;
  • судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

  • недоразвитие верхних конечностей;
  • талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
  • изменение формы черепа;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона). В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов. К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках — самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

  • переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
  • назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие. В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

  • глюкозы 40%;
  • рибофлавина;
  • тиосульфата натрия.

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

  • чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
  • консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

  • избегать переохлаждения;
  • ограничить физические нагрузки;
  • укреплять иммунитет.

Гемоглобин и его свойства — видео

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное — понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.