Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Врожденные пороки сердца презентация

Классификация атрезии трехстворчатого клапана: описание, диагностика и лечение

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Атрезия трехстворчатого клапана – это один из самых распространенных синих пороков сердца. Там, где должен находиться трехстворчатый клапан, расположена плотная мембрана, мешающая сообщению правых сердечных отделов.

  • Каковы причины развития заболевания?
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Частота выявления данного недуга у детей среди всех врожденных пороков сердца равна 1,6-3 процентам. Болезнь не выбирает по половой принадлежности – количество мальчиков и девочек с данным пороком сердца примерно одинаковое.

загрузка...

75-90 процентов детей с этим недугом, не прошедших коррекцию, умирают в первые месяцы своей жизни, поэтому необходимость проведения коррекционных мероприятий не должна даже обсуждаться. Это практически единственный шанс на выздоровление ребенка.

Каковы причины развития заболевания?

Основной причиной принято считать нарушение формирования сердца в период раннего эмбриогенеза. Это может происходить из-за таких тератогенных факторов, как:

  • Злоупотребление матерью алкогольными напитками;
  • Производственные вредности;
  • Прием определенных медицинских препаратов;
  • Вирусные инфекции (простуды, краснухи и т.д.).

Вредное производствоРабота на вредном производстве может стать причиной заболевания

Генетика тоже играет не последнюю роль. Если есть родственники и члены семьи, которые страдают пороками сердца, то риск появления их и у ребенка увеличивается. Стоит отметить и факторы, повышающие вероятность развития врожденных пороков сердца – это наличие эндокринных болезней, возраст матери более 35 лет, токсикоз первого триместра, случаи мертворождения.

Симптомы

Буквально сразу после появления на свет у ребенка можно заметить выраженный цианоз (синюшность кожи). Сердечная недостаточность обычно возникает немного позже, в возрасте 4-6 недель от рождения.

Дети с диагнозом атрезия трехстворчатого клапана очень слабы и в физическом развитии значительно уступают здоровым деткам того же возраста. Наблюдается одышка даже в состоянии покоя, а при малейших физических нагрузках она еще больше усугубляется.

Трикуспидальная атрезия

загрузка...

Если присутствует стеноз легочной артерии, то может встречаться систолическое дрожание. Не проходящий цианоз может привести к формированию пальцев «барабанных палочек». Из-за физических нагрузок, психических стрессов, интеркуррентных болезней, сопровождающихся лихорадкой и диареей, могут возникать одышечно-цианотические приступы. Такие приступы очень опасны, поскольку в особо тяжелых случаях их результатом может стать кома, судороги и даже смерть.

Диагностика

О присутствии в теле малыша этого врожденного сердечного порока можно говорить после проведения ЭКГ и рентгенографии органов области груди. Также берутся во внимание клинические данные. Ставить точный диагноз и утверждать о том, что он верен и безошибочен, можно только после такого исследования как двухмерная эхокардиография в сочетании с цветной допплерокардиографией.

Чаще всего рентгенограмма показывает обычные размеры сердца, или же слегка увеличенные. Кроме этого на ней можно четко увидеть обедненный легочный рисунок и увеличение объемов правого предсердия. В некоторых случаях тень сердца может быть идентичной тени сердца при тетраде Фалло – видна узкая талия сердца, а сам орган напоминает по своим очертаниям сапог.

Легочный рисунок иногда усилен. ЭКГ указывает на гипертрофию левого желудочка и смещение электрической оси сердца в левую сторону. Стоит сказать также о том, что гипертрофия правого предсердия тоже не является редким явлением. Кроме этого имеет место быть и гипертрофия одновременно двух предсердий.

Лечение

Новорожденным с сильным цианозом делают инфузии простагландина. Это нужно для того, чтобы перед хирургической операцией или сердечной катетеризацией возобновить открытие артериального протока.

При плохом межпредсердном сообщении для повышения сброса крови налево часто выполняется баллонная предсердная септостомия в качестве первичной катетеризации. В некоторых случаях детям с транспозицией магистральных сосудов и проявлениями сердечной недостаточности назначают лечение медикаментозными препаратами, такими как дигоксин, ингибиторы АПФ и так далее.

Такое заболевание, как атрезия трехстворчатого клапана предполагает радикальное лечение, реализуемое в форме хирургической коррекции, которая проводится в несколько этапов. Первым этапом (спустя небольшой отрезок времени после появления на свет) выступает наложение анастомоза по BlalockTaussig (посредством трубки GoreTex создается сообщение легочной артерии с артерией большого круга кровообращения).

Когда малыш достигает возраста 4-8 месяцев, врачи приступают ко второму этапу – операции двунаправленного шунтирования Glenn, которая характеризуется наложением анастомоза для правой легочной артерии, а также верхней полой вены.

Врачи могут вместо операции Glenn прибегнуть к операции hemiFontan, суть которой заключается в прокладке обходного пути кровообращения между верхней полой веной, а также центральной частью правой легочной артерии. Третий этап хирургической коррекции – это модифицированная операция Fontan, которая осуществляется в двухлетнем возрасте.

Благодаря такому поэтапному хирургическому вмешательству шансы деток выжить повысились во много раз и сегодня подавляющее большинство из тех, кто прошел это методичное лечение, остаются в живых и ведут полноценную жизнь.

Все пациенты с данным сердечным пороком перед прохождением хирургических и стоматологических процедур, «чреватых» развитием бактериемии, должны проходить профилактические мероприятия эндокардита. Причем речь идет как о тех детях, которые подверглись коррекции, так и о тех, кто такого лечения не получали.

Прогноз

Благодаря комплексной хирургической коррекции многим детям с атрезией трехстворчатого клапана удается сохранить жизнь. Степень выживаемости в течение пяти лет составляет 80-88 процентов, в течение десяти – 70 процентов. Смерть пациентов в отдаленных сроках обычно вызвана хронической сердечной недостаточностью.

Некоторые детки, прошедшие коррекцию, по причине окклюзии или стеноза интегрированных протезов вынуждены оперироваться повторно. Без кардиохирургического лечения дети умирают еще в первые месяцы и годы своей жизни.

Единственная артерия пуповины

Пуповина является основной магистралью, обеспечивающей приток крови с жизненно необходимыми для плода веществами, микроэлементами и кислородом от матери и осуществляющей выведение отработанной крови. Она соединяет плаценту (детское место) с передней брюшной стенкой плода и состоит из трех сосудов, покрытых специальной защитной оболочкой (вартонов студень).

Что такое единственная артерия пуповины плода?

Аномалия строения пуповины, когда вместо двух артерий формируется одна, называется единственной артерией пуповины.

Отсутствие одной артерии в пуповине бывает изначальным (врожденная аплазия) или развивается в процессе беременности (атрофия артерии, которая возникает в результате полного прекращения ее функционирования).

Единственная артерия пуповины плода считается достаточно распространенной патологией: 1 случай из 200 одноплодных – 0,5% и 1 из 20 многоплодных беременностей – 5%.

Причины возникновения этой патологии

В акушерстве эту аномалию пуповины определяют как синдром единственной пупочной артерии («single umbilical artery»). Вероятность его появления увеличивается при сахарном диабете, многоплодной беременности и других сложных заболеваниях у будущей мамы (патология почек, печени, сердца и сосудов).

Причины развития синдрома единственной артерии пуповины – это состояния и факторы, которые отрицательно влияют на закладку сосудов и дифференцировку тканей на ранних этапах внутриутробного развития.

Причины появления аномалий сосудов пуповины до конца не изучены, но наиболее частыми предрасполагающими и провоцирующими факторами являются:

  • хромосомные нарушения (аберрации);
  • тяжелые соматические и инфекционные заболевания будущей матери в первом триместре беременности;
  • интоксикации;
  • сахарный диабет;
  • вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических и других сильнодействующих препаратов);
  • воздействие радиации, неблагоприятная экологическая обстановка, профессиональные вредности на производстве;
  • многоплодная беременность.

Атрофия функционирующей артерии пуповины может возникать при тромбозах, сдавлении ее опухолью (тератома, гемангиома) или гематомой, при появлении узлов одной артерии. Эти состояния возникают крайне редко под влиянием нескольких патологических факторов и требуют постоянного динамического контроля состояния плода и будущей матери.

Симптомы и диагностика единственной артерии пуповины

Клинические признаки наличия этой аномалии в большинстве случаев отсутствуют, а диагностика осуществляется инструментальными методами обследования:

  • скрининговые (плановые) или срочные УЗИ;
  • доплерометрия – определение основных показателей кровотока в пуповине.

Определить наличие данной патологии можно на 20-21 неделе беременности путем ультразвукового обследования пуповины в поперечном сечении. Диагностика проводится при полном мочевом пузыре.

При обнаружении патологии назначается дополнительное обследование – доплерометрия для уточнения отсутствия ослабления кровотока.

После выявления сосудистой аномалия пуповины у плода необходим постоянный контроль течения беременности до момента родов. Проводятся повторные регулярные допплерометрические обследования, чтобы своевременно диагностировать изменение кровотока в артерии пуповины и избежать осложнений состояния плода.

Последствия и осложнения при выявлении этой аномалии

В 70% случаев это состояние не оказывает отрицательного влияния на внутриутробное и послеродовое состояние ребенка – единая артерия полностью справляется с повышенной нагрузкой. Диагностирование этого порока в большинстве случаев не является поводом для беспокойства.

И все же в 25-30% случаев эта аномалия развития пуповины может сочетаться с другими пороками развития и генетическими нарушениями:

  • Хромосомные болезни.
  • Врожденные пороки развития: сердца и сосудов; мочевыделительной системы; органов брюшной и грудной полости.

Поэтому при диагностировании единственной артерии пуповины необходимо провести комплексное обследование плода для исключения наличия других аномалий.

При этом важно помнить, что изолированный синдром единственной артерии пуповины не является показанием к прерыванию беременности и не считается маркером синдрома Дауна и других хромосомных заболеваний.

Но сочетание этой патологии с другими пороками развития имеет высокий риск для жизни и дальнейшего развития ребенка.

Последствия сочетанных пороков развития:

  • внутриутробная гибель плода (замершая беременность);
  • задержка внутриутробного развития (ЗВУП);
  • хроническая внутриутробная гипоксия плода;
  • внутриутробная гипотрофия.

Ведение беременности при наличии единственной артерии пуповины

Наиболее важными моментами при наличии синдрома единственной пупочной артерии считаются:

  • Постоянный динамический контроль течения беременности акушером – гинекологом.
  • Полное обследование беременной и плода при первичном обнаружении патологии.
  • Необходимые дополнительные инструментальные исследования: дополнительное УЗИ на 28 неделе и плановое обследование на 32-34 неделе беременности; доплерометрия.
  • При любых патологических изменениях состояния будущей мамы, нарушениях кровотока в сосудах пуповины или определении признаков задержки внутриутробного развития плода рекомендуется нахождение беременной в стационаре под круглосуточным наблюдением специалистов.

Правильная тактика поведения беременной при данной патологии

Многие беременные женщины после диагностирования данной аномалии находятся в растерянности. Они не знают, что делать и как эта патология может повлиять на внутриутробное развитие и здоровье малыша в будущем.

Поэтому очень важно:

  • соблюдать определенный режим дня;
  • полностью исключить любые психоэмоциональные перенапряжения;
  • освободиться от выполнения тяжелой работы, подъема тяжестей;
  • гулять на свежем воздухе;
  • не допускать развития запоров.

В большинстве случаев одна артерия пуповины редко влияет на здоровье ребенка в будущем, а рождение малыша с отклонениями развития при диагностировании данной аномалии развивается крайне редко. При выполнении всех рекомендаций специалистов и постоянном контроле за состоянием плода для дальнейшей жизни ребенка количество артерий пуповины не имеет никакого значения.