Добавить в избранное
Лечение гипертонии Все о сосудах и сердце

Врожденный порок сердца

Признаки, лечение и последствия врожденного порока сердца

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Врожденный порок сердца (ВПС) – это дефект в строении главного мышечного «насоса», из-за чего происходят сбои в функционировании кровеносной системы. «Врожденный», значит, присутствующий с рождения. Дефект структуры может локализоваться в самом органе или затрагивать прилегающие сосуды. Заметим, что из всех врожденных дефектов именно порок сердца чаще всего приводит к смертности в детском возрасте.

  • Виды патологии
  • Почему возникает расстройство
  • Симптоматика
  • Терапевтическое воздействие

Если патология столь опасна, тогда сколько же живут люди с пороком сердца? Медицинская статистика неутешительна. Из всех врожденных патологий развития эта захватывает наибольший процент случаев с летальным исходом в первый год жизни малыша. Динамика смертности снижается в промежутке между 1-15 годами, и составляет не более 5%. Лечение данной врожденно аномалии возможно исключительно хирургическим путем.

загрузка...

Виды патологии

Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.

Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:

  • «белые»;
  • «синие»;
  • неправильное положение органа без изменения гемодинамики.

Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:

  1. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
  2. Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
  3. Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.

Открытый артериальный протокОткрытый артериальный проток — расстройство «с обогащением малого круга кровообращения»

Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):

  • головные боли;
  • головокружение;
  • отдышка;
  • боли в области сердца и живота, в ногах;
  • замедленное развитие нижней части тела.

При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:

  • порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
  • порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.

Тетрада Фалло«Синий» порок

загрузка...

Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:

  • внезапные приступы беспокойства;
  • отдышка;
  • потеря сознания;
  • ребенок часто отдыхает в положении на корточках.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:

  • Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
  • Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
  • код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
  • код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
  • Q21.3 – тетрада Фалло;
  • Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
  • Q22.5 – аномалия Эбштейна;
  • Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
  • Q24 – другие врожденные аномалии сердца.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра (МКБ 10) введен в практику отечественной медицины в 1999 году. На данный момент ведутся работы по подготовке новой редакции справочника. Классификатор 10 пересмотра в 2017 году сменит 11-я редакция.

Кстати, в 70-х годах прошлого столетия ученые совершили попытку присовокупить различные виды врожденной аномалии сердца к половой принадлежности индивида. Так были выделены «женские», «мужские» и «нейтральные» группы пороков. Например, «женскими», то есть чаще диагностируемыми у девочек, являются:

  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • тетрада Фалло;
  • болезнь Лаутембахера.

Дефект межпредсердной перегородкиДефект межпредсердной перегородки наиболее часто диагностируется у девочек

У мальчиков:

  • врожденный аортальный стеноз;
  • коарктация аорты;
  • тотальная аномалия соединения легочных вен;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • коарктация аорты и открытый артериальный проток.

Все остальные проявления определены в нейтральную группу.

Почему возникает расстройство

Причины большинства врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы так до сих пор до конца не изучены.

Развитие дефекта в период 2-8 недели беременности впоследствии диагностируется у 8 маленьких пациентов из 1000. Также вероятность рождения с врожденной аномалией сердца увеличивается, если в семье уже есть один ребенок с таким заболеванием (от 1% до 5%).

Другие причины:

  • воздействие радиации на материнский организм в период беременности;
  • воздействие на материнский организм алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментов;
  • вирусные и другого рода инфекции, перенесенные матерью в первые три месяца беременности;
  • избыточный вес и ожирение (увеличивает риск развития врожденной патологии у малыша на 36%);
  • ревматизм;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз;
  • травмы;
  • сифилис;
  • диабет и преддиабет, другие эндокринные нарушения у родителей;
  • генетическая предрасположенность;
  • возраст роженицы;
  • мертворождение в прошлом, угроза прерывания беременности;
  • сильный токсикоз в первом триметре.

Диабет материДиабет матери увеличивает риск развития врожденной аномалии сердца малыша

Генетические и экологические причины часто дополняют друг друга, то есть воздействие одного усилено другим.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы.

Симптомы у новорожденного:

  • синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
  • синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
  • побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
  • шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
  • появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • отечность;
  • асфиксия;
  • потливость;
  • олигурия;
  • обмороки.Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения.

В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

  1. отставание в физическом развитии;
  2. отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов. После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

  • аритмии;
  • гипоксемии;
  • тромбозов и эмболии;
  • болезней легких;
  • сократительной дисфункции миокарда;
  • задержки физического развития;
  • структурных изменений имплантированного клапана.

Задержка физического развитияПри кардиоваскулярном нарушении возможна задержка физического развития

Заметим, что порок сердца не является исключительно врожденным дефектом, встречаются и приобретенные расстройства. Проявляются в виде неправильной работы клапанного аппарата органа: сужение стенок, недостаточность сердечного клапана.

Терапевтическое воздействие

Сколько проживет пациент после диагностирования патологии, зависит от того, как быстро прошло лечение.

Чтобы устранить дефект, потребуется хирургическое вмешательство, которое эффективнее проходит на первом году жизни малыша. Это снижает риск дальнейшего развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Применимо следующее оперативное лечение:

  • хирургия открытого сердца;
  • катетеризация через пищевод (через визуализацию рентгенографией и эхо Доплера);
  • эндоваскулярное лечение.

Параллельно пациенту рекомендовано пройти медикаментозный курс терапии. После операции:

  • регулярное наблюдение у кардиолога, даже при положительном прогнозе;
  • соблюдение режима;
  • правильное питание;
  • профилактика инфекционных заболеваний;
  • мероприятия, направленные на поддержание иммунного барьера организма;
  • неутомительные прогулки на свежем воздухе;
  • легкая физическая нагрузка;
  • терапевтическое воздействие во время приступов: кислород, кровопускание («синий» порок), наперстянка («белый» порок).

 

Во взрослой жизни врожденный порок сердца может повлиять на выбор профессии, так как при некоторых разновидностях заболевания, например, противопоказано влияние на организм высоких температур.

Врожденный дефект строения сердца у женщин может стать причиной невозможности материнства. Причины в том, что ее организм будет подвержен сильному напряжению, в результате чего проявятся последствия с осложнениями. Также есть риск выкидыша и даже внезапной смерти роженицы. Если же очень хочется стать матерью, то к этому вопросу нужно подходить заблаговременно и обязательно под пристальным наблюдением специалистов. Это очень важно, потому что во время беременности любая хирургия противопоказана.

Врожденные пороки сердца и причины их возникновения

  • Причины
  • Классификация
  • Осложнения
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Врожденные пороки сердца – несколько болезней, связанных наличием анатомической патологии сердца, его клапанов и сосудов, сформировавшихся при внутриутробном развитии. Эти дефекты вызывают изменение системного и внутрисердечного кровообращения, перегрузку сердца.

Симптомы заболевания обусловлены видом порока, чаще всего встречаются цианоз (синюшность) или бледность кожи, отставание в физическом развитии, шумы в сердце, проявление сердечной и дыхательной недостаточности. Если врач заподозрил врожденный порок сердца, проводится ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Многие виды сердечных нарушений сочетаются друг с другом или иными системными патологиями в организме. У взрослых ВПС встречается намного реже, чем в детском возрасте. Выявление нарушений может произойти даже в зрелом возрасте.

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

  • возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
  • угроза прерывания беременности;
  • токсикозы I триместра;
  • эндокринные заболевания у беременной;
  • мертворождения в анамнезе;
  • отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Нарушения кровообращения

По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

  • с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
  • с неизмененным;
  • с обедненным: без цианоза и с цианозом;
  • комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

  1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
  2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Врожденный порок сердца: о чем всегда должны помнить родители больного ребенка?

Нарушение структуры человеческого «двигателя» или его крупных сосудов определяется медиками как врожденный порок сердца. На фоне нарушения структуры сердца, оно перестает нормально функционировать.прослушивание ребенка

Выявляется немало видов этого заболевания. Патология получила развитие во время формирования структуры сердца ребенка. Это происходит на ранних этапах вынашивания плода.

Общая информация

«Сердечные» дефекты встречаются как в сочленении друг с другом, так и изолированно. Врожденный порок сердца нередко проявляется после появления малыша на свет. Но бывает и так, что аномалия протекает скрыто.

Частота, с которой встречается это заболевание, пугает. Сегодня медики констатируют, что на каждую тысячу родов 6−8 случаев приходятся на эту патологию. По смертности младенцев врожденные сердечные пороки занимают лидирующую позицию.

Когда малыш достигает годовалого возраста, риск снижается. В возрасте от 1-го года до 15-ти лет от врожденного порока сердца умирает только пять процентов больных.детская рука

Почему развивается аномалия?

Основным провоцирующим фактором развития этого заболевания медики считают негативное воздействие на организм будущей мамы. В первую очередь вина лежит на таких тератогенных факторах, как:

  1. Вредная экологическая обстановка.
  2. Испарения вредных веществ.
  3. Ионизирующее излучение (все виды).

Также врожденные пороки сердца у детей могут быть обоснованы вирусными инфекциями, перенесенными родительницей, как во время вынашивания плода, так и незадолго до зачатия.

Риск возникновения аномалии существенно повышается в том случае, если будущая мама увлекается курением или алкогольными напитками. Иногда аномалия может быть спровоцирована приемом медикаментов.коарктация аорты

Факторы риска

Помимо основных причин, имеются еще и факторы риска, оказывающие существенное влияние на адекватное развитие сердца у новорожденных.

К этим факторам медики относят:

  • эндокринные патологии;
  • беременность после 25-ти лет;
  • «плохую» наследственность;
  • токсикоз.

Как проявляется аномалия?

У ребенка, только-только появившегося на свет, симптоматика может иметь отличия от признаков врожденного порока сердца у подросшего малыша. К общим признакам следует отнести застойную сердечную недостаточность и гипоксемию.

Понижение кислородной концентрации в артериальной крови чаще всего проявляется с момента рождения малыша. Кожа ребенка становится цианотичной, а частота дыхательных движений увеличивается.

Уровень метаболизма в крови меняется, на фоне чего образуется скопление токсичных продуктов обмена. Это приводит к возникновению ацидоза.

На этом фоне ребенок нередко погибает. Избежать летального исхода можно только в том случае, если врач будет действовать оперативно.ребенок

Какие могут быть осложнения?

Самым серьезным осложнением врожденного порока сердца является развитие сердечной недостаточности. Также у ребенка может часто возникать пневмония, сложно поддающаяся терапевтическому воздействию.

Если врач диагностировал аортальный стеноз или «отставание» левой коронарной артерии, то у ребенка может образоваться инфаркт миокарда.

Классификация патологии

Согласно классификации, заболевание делится на 2 группы:

  1. «Белый тип».
  2. «Синий тип».

В первом случае кровь из артерии становится частью крови, находящейся в венах. Это происходит на фоне открытия артериального протока.

Во втором случае кровь, находящаяся в венах, «забрасывается» к крови, протекающей в артериях. Это объясняется неполным развитием клапана, который делит желудочек и правые предсердия.

Особенности медицинской помощи

Лечение детей и особенно новорожденных младенцев обосновывается результатами обследования. Чаще всего врач принимает решение относительно оперативного вмешательства.

Решение принимается только несколькими специалистами.

Важно помнить о том, что только своевременная помощь кардиохирурга и детского кардиолога может сохранить жизнь ребенку.

Особенности операции

Хирургическое вмешательство назначается в случае диагностирования тяжелого порока сердца. Оперировать ребенка могут уже в раннем возрасте. Вид оперативного вмешательства зависит от того, в какой форме протекает аномалия.хирургическая операция

Если врач наблюдает открытый артериальный проток, то юному пациенту назначается пересечение сосуда. Также хирургическое лечение предполагает:

  1. Накладывание заплаты.
  2. Катетеризацию.
  3. Трансплантацию клапанов сердца и установление протеза.

Иногда ребенку требуется не единичное хирургическое вмешательство. Перерыв может варьироваться от 1-го до 12-ти месяцев.

Если серьезной угрозы для жизни юного пациента нет, то хирургическое вмешательство откладывается на несколько лет.

Особенности постоперационного периода

Постоперационный период играет немаловажную роль в лечении этой серьезнейшей аномалии. Основной целью этого периода является улучшение деятельности сердца ребенка.

Для этого доктор назначает юному пациенту прием болеутоляющих медикаментов. Улучшение наступает только в том случае, если родители малыша будут четко следовать инструкциям врача.врачебное обследование

Прогноз и профилактика

Если врожденный порок сердца был диагностирован своевременно, то прогноз терапии благоприятен. В ином случае вероятность полного выздоровления подвергается сомнению.

Не допустить развитие заболевания просто. Для этого будущая мама должна регулярно обследоваться и состоять на учете у своего лечащего врача. Также важно корректно питаться и отказаться от губительных привычек.